Лечение больных БАС

БАС (боковой амиотрофический склероз) или болезнь двигательного нейрона – это заболевание, при котором происходит гибель клеток головного и спинного мозга, отвечающих за движения. Оно относится к группе нейродегенеративных заболеваний, более известными примерами которых являются болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера. При БАС погибают клетки спинного мозга (поэтому больные жалуются на атрофии мышц , слабость в них, мышечные подергивания) и клетки головного мозга (поэтому у больных возникают повышение рефлексов, повышение мышечного тонуса, патологические знаки).

Диагноз БАС устанавливается с помощью игольчатой и стимуляционной электромиографии (1-2 раза, при этом данный метод полезен для отслеживания динамики заболевания и прогнозирования нарушений функций), спирографии (которую следует проводить в динамике для того, чтобы своевременно начать лечение дыхательной недостаточности), магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга (для исключения очаговых поражений нервной системы, вызывающих похожие симптомы).

В настоящее время БАС является неизлечимым заболеванием. Также это заболевание является прогрессирующим. Почему так происходит? Дело в том, что гибель двигательных клеток начинается задолго до того, как заболевание начинает проявляться первыми симптомами (слабостью и атрофией мышц, подергиваниями в мышцах). К моменту проявления болезни остается достаточно мало клеток для того, чтобы остановить, а тем более излечить эту болезнь. Однако, в настоящее время существуют средства, которыми её можно приостановить. Кроме того, отдельные симптомы хорошо поддаются лечению. Кроме того, прогрессирование болезни может быть быстрым, средним или медленным. Некоторые больные могут впасть в депрессию и отказаться лечиться из-за этого. Однако, депрессия излечима. Больного и его родственников без постановки на учёт могут проконсультировать психиатры, которые сотрудничают с нашей клиникой. Поэтому необходимо заниматься лечением этой болезни.

В некоторых случаях при БАС страдают познавательные функции (лобно-височная деменция или лобно-височные когнитивные нарушения), поэтому иногда больные отказываются от лечения, делают ошибки в письме, утрачивают интерес к окружающему миру и близким. Однако, существуют средства, уменьшающие проявления лобно-височных когнитивных нарушений.

Самыми стойкими двигательными клетками организма человека являются те, что отвечают за дыхание. Но и они тоже поражаются при БАС, из-за чего БАС может привести к смерти больного, если не перевести его на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). До этого момента проводится неинвазивная (масочная) вентиляция легких (НВЛ), которая на настоящий момент является единственным методом лечения, способным замедлить заболевание на год и более. Приборы НВЛ и ИВЛ, которые Вам предложат в нашей клинике, являются в настоящее время наиболее финансово доступными в нашей стране.

Прежде чем продолжить описание лечения БАС, следует рассказать о тех достижениях, которые в настоящее время существуют в мире в области изучения этой болезни. Сегодня известно, что причиной БАС может быть нарушение функции многих генов (у одного человека страдает один ген, у другого – другой и так далее). БАС бывает семейным, когда в семье есть двое и более больных в разных поколениях или в одном. Но гораздо чаще БАС в текущий момент времени возникает у одного члена семьи, и риск его развития у других членов минимален. Это связано со сложными и во многом неизученными механизмами наследования БАС в большинстве случаев. Однако, в настоящее время известно уже около 15 генов, каждый из которых может вызвать БАС.

Если мы видим, что генов БАС много, становится понятным, что для каждого гена существует свой механизм развития заболевания. Поэтому нет и не может быть таких лекарств, которые бы влияли на прогрессирование БАС у всех больных. В каждом случае нужно выявить специфический поврежденный ген, для каждого случая нужно специфическое лекарство. Однако, в настоящее эти лекарства не разработаны. Лишь одно лекарство способно замедлить течение БАС на 2-3 месяца, что было доказано в клинических испытаниях. Это Рилутек. Препарат до сих пор не зарегистрирован в нашей стране, однако, мы можем помочь Вам в его приобретении за границей. Этот препарат уменьшает дисбаланс возбуждающих аминокислот в нервной системе и обладает другими неизученными свойствами, благодаря которым происходит замедление прогрессирования БАС. Однако, этот препарат следует давать больному, пока больной участвует в самообслуживании. От препарата не становится лучше. Замедление прогрессирования – это статистическая величина, рассчитанная при сравнении больших групп больных, которые получали и не получали препарат. Его нельзя почувствовать. Но замедление прогрессирования на данном препарате доказано. Сохранные глотание и речь – это тоже участие в самообслуживании. Но если у больного нарушены движения рук и ног, глотание и речь, мы не будем рекомендовать Вам этот препарат. В настоящее время за рубежом испытывается препарат, блокирующий измененный ген СОД-1 у больных БАС. Возможно, он станет еще одним специфическим лекарством для БАС.

Лица, которые обещают Вам излечение от БАС, в России или за границей, являются мошенниками. Мы часто слышим от наших больных вопросы о стволовых клетках, гипербарической оксигенации, различных биодобавках, однако всё это не помогает при БАС, а может даже ухудшить состояние больного. Большинство врачей назначают при БАС огромное количество дорогостоящих препаратов общеукрепляющего свойства, которые при БАС абсолютно бесполезны, а также внутримышечные инъекции больным, у которых атрофированы мышцы, что является потенциально опасным. Наконец, некоторые лечебные учреждение могут назначить больному неинвазивную вентиляцию, когда она уже не может помочь больному. В нашей клинике такого не происходит. Наша клиника не обещает излечения. Если Вы готовы наблюдаться у нас, мы предоставим Вам эффективное лечение отдельных симптомов и обоснованную надежду на замедление прогрессирования болезни.

В будущем будут созданы препараты на основе тех механизмов болезни, которые имеются у больных с повреждением генов TDP-43, FUS, VAPB, Alsin, сентаксина, ангиогенина, убиквилина, профилина-1, C9ORF72. Если мы знаем, что в будущем могут быть созданы лекарства на основании патологического действия мутаций в этих генах, имеет смысл провести генетическое исследование, чтобы узнать, нет ли у больного БАС и его родственников мутаций этих генов. Если узнать, что за развитие болезни отвечает конкретный ген, появится надежда. Однако, исследование не гарантирует положительного результата, потому что большая часть генов БАС пока не открыта.

Кроме того, успешное специфическое лечение БАС, по-видимому, возможно лишь на той стадии болезни, когда двигательные клетки уже гибнут, но болезнь пока не проявилась. Методика отслеживания этой (доклинической) стадии у тех людей, которые имеют мутации в генах БАС, но пока не больны, уже разрабатывается за рубежом и у нас есть представление о ней. Мы можем рассказать Вам о ней.

К сожалению, в нашей стране до сих пор не создано государственного центра по лечению БАС, где врачам предлагались бы достойные условия труда, а больным – адекватные рекомендации и помощь.

Методика лечения БАС, применяемая в нашей клинике основана на международном стандарте лечения БАС и личном опыте ведущего специалиста по этой проблеме в России кандидата медицинских наук Глеба Николаевича Левицкого, который является президентом клиники «Реал Хэлс», а также директором Благотворительного фонда помощи больным БАС, автором монографии «Боковой амиотрофический склероз: лечение и теоретические вопросы», а также книги «Информация для больных БАС» (она будет предоставлена Вам бесплатно) и сайта http://alsportal.ru с информацией для больных БАС на русском языке. Мы рекомендуем внимательно ознакомиться с материалами этого сайта. Вы можете получить огромное количество полезной информации о БАС абсолютно бесплатно. С 2006 года фонд посильную предоставил благотворительную помощь (в виде адаптивно-бытовых устройств, аппаратов НВЛ и даже ИВЛ) десяткам больных БАС. Клиника «Реал Хэлс», имея лицензию на благотворительную деятельность, участвует в работе фонда помощи больным БАС. Благодаря успешной деятельности Глеба Николаевича в лице директора фонда, Вы можете рассчитывать на благотворительную помощь в виде адаптивно-бытовых устройств, а возможно и аппарата НВЛ или ИВЛ, несмотря на то, что первичный и повторный приём больных БАС в нашей клинике, как и в других частных клиниках и некоторых других учреждениях, является платным. Однако, понимая трагический характер заболевания, мы старались не делать стоимость этой, на наш взгляд, уникальной консультации слишком высокой. Благотворительная помощь предоставляется при её наличии в фонде на момент Вашего обращения и в период наблюдения за Вами в динамике. В связи с этим мы рекомендуем наблюдаться у нас в клинике, а не только посетить ее однократно. Успех лечения БАС состоит именно в динамическом наблюдении за больным, его обследовании по показаниям и коррекции в лечении. Следует сказать, что не все методы диагностики и лечения пока внедрены в рамках нашей клиники (на месте), и мы можем рекомендовать Вам посещение других специалистов.

Каковы же отдельные симптомы БАС, которые поддаются лечению?

В первую очередь это дыхательная недостаточность, которую выявляют при помощи спирографии. Если Вы заглянете в стандарты оказания медицинской помощи России в раздел, касающийся БАС, Вы не найдёте там спирографии. Спирографию при БАС нужно проводить каждые 2-3 месяца. Когда форсированная жизненная ёмкость лёгких снизится ниже 80%, необходимо начать неинвазивную вентиляцию лёгких (НВЛ). НВЛ не заканчивается приобретением прибора. Необходимо, чтобы врач каждые 2-3 месяца анализировал запись, как больной дышит, достаточно ли он дышит, а также давал рекомендации по повышению давлений вдоха и выдоха. Многие больные БАС и их родственники не понимают, насколько коварной может быть эта прогрессирующая болезнь. Не следует, например, прекращать лечение прибором на летний период. Болезнь не уезжает на свою дачу. Она уезжает на Вашу дачу вместе с Вами и прогрессирует, что может привести к тому, что Вы не сможете так же эффективно пользоваться прибором, как раньше, после перерыва.

Приведем несколько примеров.

Больной О. с нарушением движений в ногах и в плечах, узнав, что спирография не выявила нарушений, решил пока не пользоваться аппаратом НВЛ (Рисунок 1).


Рисунок 1.

Через 5 месяцев спирография выявила такие нарушения, при которых больной уже не смог приспособиться к дыханию аппаратом (Рисунок 2), хотя ему предлагали приехать через 2-3 месяца. Важно понимать, что лечение БАС надо начинать заранее и наблюдаться через рекомендуемые промежутки времени, не исчезая из поля зрения врача.


Рисунок 2.

Больная А. с небольшим нарушением ходьбы, легкой слабостью в руках и небольшим нарушением речи, узнала, что спирография выявила у нее нарушения дыхания (Рисунок 3).


Рисунок 3.

Она приобрела аппарат НВЛ и дышала им месяц, затем пришла делать спирографию повторно. Та показала улучшение (емкости легких, в том числе форсированная жизненная или ФЖЕЛ, увеличились на 30-50%) (Рисунок 4).


Рисунок 4.

Ей рекомендовали увеличить давление в аппарате и прийти через 2 месяца. Она не увеличила давлений и пришла через 3 месяца. Показатели спирографии вернулись к первоначальным (Рисунок 5). Затем больная и вовсе исчезла из поля зрения врача.


Рисунок 5.

Больная Щ. приобрела аппарат НВЛ и стала им пользоваться, как только ФЖЕЛ снизилась до 70% (Рисунок 6).


Рисунок 6.

Она приходила к врачу каждые 2-3 месяца, делала спирографию, и врач увеличивал давление в приборе. Через год ФЖЕЛ у больной осталась на прежнем уровне (66%), да и сама болезнь как будто затормозилась на одном уровне (Рисунок 7).


Рисунок 7.

Исследование неинвазивной вентиляции, проведённое Глебом Николаевичем в нашей стране, показало, что больные БАС, у которых болезнь началась с руки или ноги и которые приспособились к НВЛ, живут достоверно дольше тех, кто не сумел к ней приспособиться или не пользовался ей (Рисунок 8).


Рисунок 8.

Аналогичные исследования за рубежом несколько лет назад показали то же самое (Рисунок 9).


Рисунок 9.

При этом лечение начиналось, как только ФЖЕЛ снижалось ниже 80%. У больных, у которых болезнь началась с нарушений речи, болезнь замедлялась лишь на уровне тенденции (известно, что при ФЖЕЛ 50-60% лишь треть таких больных, с бульбарным дебютом, может приспособиться к НВЛ) (Рисунок 10).


Рисунок 10.

В данном случае для лечения дыхательной недостаточности мы рекомендуем трахеостомию и ИВЛ, что позволит удалять секреты из трахеи, мешающие и дышать самостоятельно, и в том числе приспосабливаться к НВЛ. Внешний вид больной на ИВЛ представлен на Рисунке 11.


Рисунок 11.

Это больная Наталья Рыбакова, ей аппарат ИВЛ был предоставлен фондом помощи больных БАС бесплатно. Внешний вид больной , получающей НВЛ, представлен на Рисунке 12.


Рисунок 12.

Важно отметить, что у больных БАС, у которых болезнь началась с нарушений речи (бульбарный дебют), возникает слабость и атрофия круговой мышцы рта, из-за чего они уже не могут держать спирографическую трубку. У них получаются очень низкие показатели, но они недостоверны (Рисунок 13).


Рисунок 13.

В таких случаях рекомендуется бодиплетизмография. Она пока не делается в нашей клинике, но мы обязательно порекомендуем Вам, где её можно сделать.

Еще одним симптомом БАС, на который можно эффективно воздействовать, являются нарушения глотания. Рекомендации, как лечить нарушения глотания при БАС на ранней стадии, представлены на http://www.alsportal.ru/healing/lechenie-narushenij-glotanij. Однако, не дожидаясь поздней стадии, необходимо делать гастростомию, чтобы больной получал большую часть пищи через трубку в животе, а не через рот, иначе может возникнуть аспирация, то есть попадание жидкости и пищи в легкие, что приводит к развитию аспирационной пневмонии, тот есть воспаления легких, которая с учетом имеющейся при БАС дыхательной недостаточности смертельна в половине случаев. То есть из-за того, что больной БАС не сделал гастростомию (например, отказался от нее или решил, что с этим можно подождать), он может преждевременно умереть. Мы даем временные рекомендации по безопасному глотанию, проводя трехэтапный тест на дисфагию (Рисунок 14). Мы также рекомендуем, где можно сделать гастростомию. В гастростому можно вводить обычную пищу или энтеральное питание. Зная рост, вес и возраст больного, мы можем рассчитать питательную потребность в энтеральной смеси (искусственном питании). Это называется исследованием трофологического статуса.


Рисунок 14.

Важной проблемой многих больных БАС, особенно с бульбарным дебютом, является слюнотечение. Мы даём рекомендации, какие лекарства могут эффективно его уменьшить. В ряде случаев возможно лечение ботулотоксином. В ряде случаев возможно лечение облучением слюнных желез (в другом учреждении). Всем больным БАС со слюнотечением и/или нарушениями глотания показана антибиотикопрофилактика аспирационной пневмонии, что понятно далеко не всем врачам, сталкивающимся с больными БАС.

Важной проблемой также являются нарушения речи. С речевыми рекомендациями и тем, как работать с таблицей с алфавитом, можно ознакомиться на http://www.alsportal.ru/healing/lechenie-narushenij-rechi. В некоторых случаях возможна консультация логопеда. Скоро на российском рынке появится русскоязычный коммуникатор, в разработке которого участвует Благотворительный фонд помощи больным БАС.

Ещё одним комплексом проблем являются двигательные нарушения. Мы даем рекомендации по их ортопедической коррекции, уменьшению мышечных подергиваний, болезненных мышечных спазмов, возможно лечение спастического повышения мышечного тонуса ботулотоксином. С рекомендациями по гимнастическим упражнениям для больных БАС можно ознакомиться на http://www.alsportal.ru/healing/lechenie-dvigatelnih-narushenij, где в частности представлены видеоролики с отдельными упражнениями. При болях в плечевых суставах даются рекомендации и проводится периартикулярная блокада.

Двигательные нарушения могут приводить к тромбозам периферических вен. В клинике проводится ультразвуковая допплерография нижних и верхних конечностей, даются рекомендации по профилактике и лечению данных осложнений.

Мы проводим оценку познавательных функций больных БАС, а также оценку эмоциональной лабильности и депрессии по специальным клиническим шкалам. Выявляя те или иные нарушения, мы можем дать рекомендации, какие лекарства нужно принимать для уменьшения этих расстройств. Данные клинические шкалы, а также шкала качества жизни и шкала прогрессирования ALSFRSR позволяют оценить эффективность проводимого лечения и темпы прогрессирования болезни, более глубоко понять пожелания больного БАС и поддержать его в поиске нового смысла жизни.

В поздних стадиях заболевания (как и на более ранних при трудностях передвижения) возможен визит врача-невролога на дом. Определенные рекомендации и простые приемы позволяют уменьшить болевой синдром, избавить пациента с выраженными двигательными нарушениями от бессонницы.

Тщательный анализ симптомов заболевания и динамическое наблюдение, а также своевременное выполнение рекомендаций врача позволяет избежать ненужных обследований, улучшить качество жизни больных БАС и замедлить темпы прогрессирования болезни в большинстве случаев, а в случае применения ИВЛ и адекватного ухода – продлить жизнь больному на многие годы.

Маситиниб

Закончено клиническое испытание при БАС еще одного препарата Маситиниба, который является противоопухолевым препаратом и ингибитором тирозинкиназ и провоспалительных цитокинов. Показано, что в дозе 4,5 мг/кг/сут в сочетании с рилутеком Маситиниб эффективно замедлял прогрессирование БАС, как и в дозе 3 мг/кг/сут без сочетания с Рилутеком по сравнению с контрольной группой больных. Испытание проводил испанский профессор Хесус Мора вместе с которым Глеб Левицкий работал в Испании в 2002 году, и мы доверяем результатам исследования этого специалиста.Данных о том, влияет ли препарат на маркеры макрофагального воспаления (от которых применяется другой препарат, хлорит натрия или Иммунокин) мы не нашли, как не проводилось и дифференциальной оценки влияния на больных БАС с быстрым и медленным прогрессированием, преобладанием поражение центрального и периферического мотонейрона. Маситиниб известен как препарат против опухолей в ветеринарной практике в виде порошка, у людей он применяется в таблетках, вероятно из-за разнице в фармакокинетике и фармакодинамике и дозировках. Существуют таблетки 10,25, 50, 100,150 и 200 мг. Больному БАС нужно препарата в дозе 200-300 мг в сутки (исходя из средней терапевтической дозы 3 мг/кг/сут и среднего веса тела 70 кг). Мы рекомендуем лечение данным препаратом больных БАС в России. Если больной БАС себя не обслуживает, лечение препаратом не рекомендуется. Необходимо ежемесячно сдавать анализ крови при лечении препаратом

A study shows a beneficial effect of adding masitinib to riluzole for the treatment of amyotrophic lateral sclerosis. Compared with placebo, masitinib slowed disease progression and prolonged survival.

Это исследование говорит о положительном эффекте лечения БАС маситинибом в комбинации с рилузолом, а по сравнению с плацебо маситиниб замедлял прогрессирование БАС

В РФ Маситиниб в виде препарата Масивет разрешен к применению лишь у животныъх, страдающих онкологическими заболеваниями. Препарат продается в аптеке Wellvet. Цена 14500 руб – при этом для получения скидки нужно сообщить, что Вы узнали о препарате от Глеба Левицкого.Мы не рекомендуем использовать препарат китайского происхождения.

Хлорит натрия (Иммунокин, NP001, WF10) и минолексин

Исходно данный препарат использовался для лечения СПИД-деменции для подавления макрофагального воспаления в центральной нервной системе. Препарат превращал активные макрофаги и в неактивные, уменьшая продукция провоспалительных цитокинов, таких как интерлейкин 6 и 18. Было сделано открытие, что при БАС в некоторых случаях также имеет место макрофагальное воспаление с повышением интерлейкина 6, 18, липополисахарида и/или С реактивного белка, эти анализы доступны в РФ, анализ на интерлейкин 18 и липополисахарид в РФ недоступны.

Мы выявили повышение этих маркеров у 36% больных БАС. Трем больным проводилось лечение препаратом Иммунокин (Таиланд) в дозе 2 мг/кг в сутки по схеме (5 капельниц в 1й месяц и 3 капельницы в последующие 5 месяцев), стоимость полугодового курса препарата 600 000 руб при заказе через ООО КДЦ Реал Хэлс. У пациентов снизились значения ИЛ-6 и СРБ до нормальных, прогрессирование было замедлено. Пока в РФ не все специалисты, занимающиеся БАС, делают анализы больным БАС на СРБ и ИЛ-6 и сведения о возможности лечения данным препаратом в РФ скудные. Нами проводились переговоры с компанией Нейралтус (США) и Оксо (Таиланд) о поставках препарата, и в настоящее время мы пользуемся услугами компании Оксо (Таиланд).

В настоящее время нами показано, что ИЛ6 и СРБ уменьшаются после приема препарата миноциклин (минолексин). Проводится испытание данного препарата, он предоставляется бесплатно, каждый месяц проводятся на СРБ и ИЛ-6, АЛТ, АСТ, креатинин, общий анализ крови, больные заполняют клинические шкалы больного БАС. Участие в исследовании бесплатное, включая анализы, обращайтесь в ООО КДЦ Реал Хэлс. Однако, мы пока не знаем, влияет ли минолексин на прогрессирование БАС, в то время как Иммунокин точно оказывает на него влияние.

Эдаравон

В 2014 году в Японии, а в 2017 году в США препарат Эдаравон рекомендован для лечения больных БАС.

Эдаравон (бисульфит натрия, Радикут, Радикава) –это антиоксидант, который ранее применялся в Японии и Китае. А также Индии для лечения ишемического инсульта. В 2014 году было показано, что применение эдаравона в дохе 60 мг (40 мл) внутривенно капельно на физиологическом растворе (200 мл) по схеме (14 капельниц первый месяц и по 10-11 капельниц каждые последующие 5 месяцев с интервалом между сериями капельниц в 2 недели) замедляет нарастание неврологического дефицита на 33% у больных БАС в начальной и развернутой стадии забоелевания, но не у пациентов с БАС, которые уже себя не обслуживают. О влиянии эдаравона на течение лобно-вичочной деменции (или лобно-височных когнитивных нарушений) не уточняется. Если в течение 6 мес происходит ухудшение состояния, перерыв в 2 недели вокращается до 1 недели. Каждый месяц необходимо сдавать общий клинический анализ крови, а также делать печеночные пробы (АЛТ, АСТ) и анализ на креатинин (функция почек), возможна глюкозурия, артериальная гипертензия. В настоящее время нами начато лечение нескольких больных этим, у всех течение стабильное, прогрессирования нет, однако у одного больного имело место ухудшение. В двоих – повышение артериального давления. Стоимость препарата достаточно высокая с учетом необходимости разрешения на ввоз, в настоящее время двухмесячный курс стоит 325 тыс при заказе через ООО КДЦ Реал Хэлс, но возможности удешевления препарата существуют в будущем. Мы не рекомендуем использовать препарат индийского происхождения, желательно только японского.

Лечение когнитивных нарушений

За последние годы все увеличивается внимание к такому симптому БАС, как когнитивные нарушения, которые в нашем собственном исследовании встретились у больных БАС примерно в 25% случаев. И в 4% доходили до уровня деменции. Разхвиваются лобно-височные когнитивные нарушения или лобно-височная деменция.Последняя в 40% случаев является наследственной и ассоциирована с мутациями в гене C9orf72.Больным с когнитивными нарушениями мы назначаем галантамин в дозе 4-8 мг в день, Вортиоксетин (Бринтелликс) в дозе 5-10 мг в дневное время, а также Акатинола мемантин в дозе 10-20 мг в дневное время. Оценка проводится по монреальской шкале и шкале лобно-височной дисфункции. Больные с когнитивными нарушениями при БАС страдают эмоционально-волевыми нарушениями (отказываются от помощи, у них снижается чувство такта, возникает апатия, иногда агрессивность – в последнем случае применяются корректоры поведения, например, Неулептил 4% 125 мл в дозе 5 капель в рот на ночь и , вохмоэжно в дневное время). При отсутствии агрессивности лечение приведено выше. Приводим картинки с мутацией гена C9orf72 .


Дорожка 1. Маркер молекулярного веса λ
Дорожка 2. Контрольный образец с числом повторов 2/8
Дорожка 3. Контрольный образец с числом повторов 4/5
Дорожка 4. Контрольный образец с числом повторов 6/14
Дорожка 5. Анализируемый образец пациентки О.
Дорожка 6. Контрольный образец с числом повторов 2/6
Дорожка 7. Отрицательный контроль (без добавления ДНК)


Дорожка 1. Контрольный образец с экспансией
Дорожка 2. Контрольный образец с числом повторов 2/2
Дорожка 3. Анализируемый образец пациентки О.
Дорожка 4. Отрицательный контроль (без добавления ДНК)>

Больным с лобно-височными когнитивными нарушениями показаны, а с деменцией не показана неинвазивная вентиляция легких, рилутек, эдаравон, масивет.


Рассказать друзьям: 

Отзывы

С особой благодарностью к клинике Глеба Николаевича Левицкого зща нашу маму. Вы подарили ей жизнь Четыре года жизни!!! Благодаря Вашим рекомендациям и Вашему опыту. наша мама Егорова Наталья могла активно участвовать и радоваться жизни вместе с нами Дай Бог Вам процветания и благополучия Низкий поклон
Семья Егоровых, Москва
07 Сентябрь 2018
Thanks for recommendation how to examine our patient about ALS or other disease. Very good doctor.
Ismail, Istanbul Turkey.
22 Октябрь 2018

Смотреть все

Вопросы и ответы

здравствуйте !!! У меня в течение 6 месяцев постоянные фасцикуляции в икроножных мышцах , а также периодические во все теле ( в состоянии покоя ) . Слабости в конечностях нет , бульбарных нарушений нет. , очень редко обычно во сне несильные судороги в икроножных мышцах , которые сразу проходят при изменении положения . Наблюдается небольшая тяжесть в ногах по утрам и некоторое напряжение в мышцах . Двигательные движения не ограничены , но есть тремор рук и ног ( особенно заметен при занятиях йогой ) . Скажите , если нет слабости можно ли заподозрить БАС ? Очень сильно нервничаю по этому поводу , появилась бессонница , часто впадаю в панику .... Если подергивания в течение полугода , должны ли появиться какие-то другие симптомы БАС ? Или это еще может быть впереди ? Нужно ли провести какие-то специальные исследования ? Спасибо . С нетерпением жду ответа ...

Смотреть ответ

Здравствуйте, уважаемые консультанты! Сестре 30 лет, встал вопрос о БАС. Пишу с её разрешения. Из диагнозов- митохондриальная патология? Предположена по результатам УЗИ (диффузные изменения всех органов брюшной, щитовидки, проблемы с сердцем), МРТ, жалобам, обследуется у генетиков в настоящий момент Жалобы- головокружение последние 2 года, головные боли односторонние(то с одной стороны, то с другой, из шеи в область глаза) в течение нескольких лет, в последнее время часто. В последнее время у сестры сильный стресс, полгода в сильном напряжении, похудела на 20 кг, чувствует слабость. На фоне стресса плохо ела, плюс грудное вскармливание 2 года- может быть гиповитаминоз Из того, что подтверждает БАС похудание, гипотоничночть- мыщцы вялые, слабость, симметричная, особенно в плечах и руках, боли в руках, ногах тянущего характера. До недавнего времени наблюдались фасцикуляции- списывала "нервы". Последнюю неделю резко усилились- везде(во всех мышцах- живот, голени, бедро, лицо-щёки, бровь, губа, руки, ягодицы, в последние дни- в кистях и стопах), постоянно, с интервалами лишь в несколько секунд, провоцируются движением, постукиванием . Нарушений чувствительности нет, лишь изредка бывает лёгкое покалывание пальцев левой руки. МРТ- единичные очаги демиелинизации в лобной доле справа, субарахноидальные конвекститальные пространства умеренно расширены в лобно-теменных долях УЗИ брюшной- диффузные изменения всех органов, признаки хр.пиелонефрита, щитовидная- узел и киста Из обследования у генетиков выяснилась глюкозурия, в моче аргинин, треонин Как человек близкий медицине, я подумала о БАС, многое подтверждает(генерализова нные фасцикуляции, боли, слабость, по МРТ атрофия моторной коры, аминокислоты в моче- попалась такая литература, данные ЭМГ- повышение ПДЕ (при полиневропатии было бы снижение), амплитуды, наличие спонтанной активности- фибриляций и фасцикуляций) К участковому неврологу запись на днях, к главному пока не удаётся попасть Посмотрите, пожалуйста, ЭМГ игольчатую, она подтверждает БАС? Есть ли что-то, с чем можно дифференцировать БАС в нашем случае c учётом приведённых обследований? Полиневропатия, эндокринопатия, доброкачественные фасцикуляции, гиповитаминоз - никак?

Смотреть ответ

у меня по всему позвоночнику много грыж и протрузий посоветовали сделать ЭНМГ верхних и нижних конечностей Заключение:признаки аксональной сенсомоторной полинейропатии верхних и нижних конечностей ЭНМГ-признаки заинтересованности на уровне тел мотонейронов передних рогов спинного мозга на уровне шейного и поясничного утолщения И что это значит не могу узнать

Смотреть ответ

Задать свой вопрос

Статьи и советы

Телесеминар на тему: «Воспалительные миопатии»
Лектор: Левицкий Глеб Николаевич
Телесеминар. Тема "Наследственные спастические параплегии и метаболические миелопатии"
Телесеминар. Тема "Спинальные амиотрофии"
Лектор: Левицкий Глеб Николаевич
Телесеминар. Тема "Миотония и нейромиотония"
Лектор: Левицкий Глеб Николаевич