Показательный случай дифференциального диагноза бас и мультифокальной моторной невропатии с блоками проведения в пользу последней

Показательный случай дифференциального диагноза бас и мультифокальной моторной невропатии с блоками проведения в пользу последней

Больной А., 49 лет

Болен в течение 3-х лет. Заболевание началось с прихрамывания на левую ногу. В ГУ НЦ Неврологии РАН (Москва) и 2-й Многопрофильной больнице Санкт-Петербурга выставлены диагнозы БАС и прогрессирующая мышечная атрофия. У больного наблюдаются атрофии ног, причем есть атрофии нехарактерные для БАС (молоточкообразная деформация пальцев стоп и высокий свод стопы, атрофии преобладают справа в руке, в ногах почти симметричны, чуть больше справа), отмечались колебания КФК, не было пирамидной симптоматики (поражения центрального мотонейрона), в этом году «повисли» средний и безымянный палец правой кисти (не характерно для БАС). Электромиографию проводили по протоколу – 4 мышцы игольчатой – голень, бедро, предплечье, плечо, срединный нерв на руке, малоберцовый, большеберцовый и икроножный нерв на ноге, в мышцах выявляли умеренную спонтанную активность и нейрональные ПДЕ, на нервах моторную аксонопатию и отсутствие поражения чувствительных нервов.

При электромиографии до лечения иммуноглобулинами при исследовании в клинике Реал Хелс 3-х нервов на правой руке наблюдаются 3 вида диссоциаций – мотосенсорная, «сгибатели-разгибатели» и «парез-возбудимость». Лучевой нерв – умеренная моторная аксонопатия и блок проведения в точке Эрба- парез 3 балла, срединный нерв – грубая аксонопатия с полным и частичным блоками на предплечье и плече при отсутствии пареза, локтевой нерв- нормальная возбудимость дистально (до 20 мВ), полный блок проведения на плече, парез 3 балла. Данные изменения характерны для мультифокальной моторной невропатии с блоками проведения, но не для БАС, как и указанные выше клинические особенности.

Взят анализ на антитела к ганглиозидам, коагулограмма.

После лечения блок по локтевому нерву исчезает, в срединном нерве уменьшается аксонопатия, по лучевому нерву уменьшается парез, изменения сохраняются.

До лечения иммуноглобулинами

1.Срединный нерв справа- полный и частичный блоки проведения, аксонопатия, пареза нет

2. Локтевой нерв справа- полный блок проведения на плече, нормальная возбудимость дистально, парез 3 балла

После лечения (Октагам - общая доза 0,4г/кг, по 10 г ежедневно в течение 3-х дней внутривенно капельно)

2. Локтевой нерв – блок проведения исчез, парез 4 балла

1. Срединный нерв- уменьшение аксонопатии, блоки остаются, пареза нет