Синдром Персонейджа-Тернера : международный опыт и собственные наблюдения

Резюме

Авторы приводят обзор современной литературы по вопросам клиники, диагнсотики и лечению синдрома Персонейджа-Тернера (СПТ), а также описывают три собственных наблюдения из 15 пролеченных случаев. Обсуждается клинико-электромиографияеская диагностика СПТ у больных фобией бокового амиотрофического склероза, серологические исследования при данном синдроме и варианты его лечения. Так, показано, что в 50% случаев у больных наблюдалась пирамидная недостаточность, а также сегментарные и проводниковые чувствительные расстройства, болевой синдром наблюдался только в 50% случаев, имело место ощущение мыщечных подергиваний и расстройства психики у больных. Выявлены антитела класса М к микоплазмам и йерсиниям в 2-х случаях СПТ. Приводятся оригинальные схемы лечения СПТ. Авторы полагают, что СПТ является инфекционной миелополирадикулопатией, при которой в организме остается возбудитель, но при этом на ранней стадии развиваются аутоиммуные поражения периферических нервов шейного и плечевого сплетений. По мнению авторов, СПТ в является аутоиммунным процессом в чистом виде. В связи с этим авторы оспаривают целесообразность применения стероидных гормонов при СПТ, и считают оправданным назначение антибиотикотерапии, внутривенных иммуноглобулинов, метаболической терапии.

Ключевые слова

Синдром Персонейджа-Тернера, пирамидная недостаточность, инфекционная миелополирадиулопатия, игольчатая и стимуляционная электромиография, антибиотикотерапия, иммуноглобулины

Синдром Персонейджа-Тернера (СПТ) также называется острый идиоптический плечевой неврит, невралгическая амиотрофия, невралгия длинного грудного нерва, паралитический неврит плечевого сплетения, криптогенная плечевая невропатия и синдром лопаточной манжеты. Первое описание синдрома датируется 1887 годом. Затем его описывали в 1897, 1903. 1941, 1952 и 1943 годах. Однако клинические характеристики были впервые в полной мере описаны только в 1948 году на 136 случаях Персонейджем и Тернером (1-7)

СПТ – нетравматическое заболевание, поражающее верхний плечевой пояс и сопровождающееся болевым синдромом в 95% случаев. Болевой синдром может держаться от трех часов до трех недель вплоть до спонтанного регресса. После регресса болей возникает мышечная слабость, амиотрофии и чувствительные нарушения в пораженном сегменте, относящемся к плечевому сплетению (8,9). Дифференциальную диагностику проводят с разрывами вращательной манжеты плеча, адгезивным капсулитом, шейной миелопатией, компрессионными невропатиями, острым полиомиелитом. Правильный диагноз ставится обычно после спонтанного улучшения (10) Точная причина СПТ неизвестна. Называют такие причины, как вирусные инфекции и аутоиммунный процесс, вакцинация (11-13). С СПТ ассоциированы такие возбудители как оспа, брюшной тиф, грипп, Коксаки-вирусная инфекция, парвовирус В19, цитомегаловирус, а также Borrelia burgdorferi (8, 11,14-16).В США описаны эпидемические вспышки СПТ, что может косвенно свидетельствовать о роли вирусной инфекции (7).

Заболеваемость СПТ в США составляет 1,64 случаев на 100 000 населения. Возраст начала – между третьей и седьмой декадами жизни. Мужчины страдают чаще женщин (8). Прогноз, как правило, благоприятный.

Материалы и методы

С 2007 по 2016 гг. нами обследовано 15 больных СПТ в возрасте от 31 до 56 лет, 7 мужчин и 8 женщин.

Клиническая характеристика больных. Общие жалобы, предъявляемые больными, были мышечные подергивания в плечевом поясе, болевой синдром в плечевом поясе имел место лишь у 50% больных, ощущение мышечной слабости в плечевом поясе. Болевой синдром регрессировал в течение суток – 2-х недель. У 10 больных была диагностирована фобия бокового амиотрофического склероза (БАС). В неврологическом статусе у всех больных выявлялся парез до 4-4,5 баллов хотя бы в одной из мышц верхнего плечевого пояса (надостная, подостная, подлопаточная, бицепс, дельтовидная), амиотрофический синдром выявлялся лишь по данным антропометрии плеча в 50% случаев, у всех больных были егменатрные чувствительные нарушения (сегмент надключичных нервов, длинного грудного нерва, мышечно-кожного , подкрыльцового нервов), в 50% имели место проводниковые чувствительные нарушения (нарушения глубокой чувствительности на стороне поражения), а также пирамидная симптоматика в виде оживления рефлексов и патологических пирамидных знаков на стороне поражения, включая симптом Бабинского. В 3 случаях выявлялись вызванных фасцикуляции верхнего плечевого пояса. В 50% случаев была незначительное повышение креатинфосфокиназы (КФК) сыворотки, но не более 250 у.е. (при норме до 170-180 у.е.). Описан один случай вспышки СПТ в семье (мать и сын).

Электромиографическая характеристика больных. Всем больным проводилась стимуляционная и игольчатая миография нервов и мышц верхнего плечевого пояса. В 50% случаев выявлялась аксонопатия и демиелинизация длинных грудных нервов, в 1 случае аксонопатия добавочного нерва с двух сторон, в 40% случаев выявлялась относительная аксонопатия двигательных нервов на стороне поражения (то есть снижение амплитуд М-ответов в пределах 30% по сравнению с непораженной стороной) в доминантных конечностях. При игольчатой ЭМГ спонтаной активности в мышцах не было ни у кого из больных (обследовались бицепс, дельтовидная мышца, надлопаточная мышца. трапециевидная мышца). Выявлялись потенциалы двигательных единиц либо нормальных характеристик, либо с характеристиками неврального поражения (снижение длительности, повышением средней и/или максимальной амплитуд потенциалов).

Иммунологическая характеристика больных. У 50% больных были сделаны серологические тесты на боррелии, йерсинии, микоплазмы, хладмидии, бордетеллы коклюша, цитомегаловирусную инфекцию. В одном случае были выявлены сомнительные антитела класса М к микоплазмам пневмонии, при этом у больной на спирографии выявлены признаки бронхита), в двух случаях были выявлены антитела класса М к Yersinia enterosolitica.

Приводим клинические случаи больных СПТ из нашей выборки.

Клинический случай № 1.

Больная С., 32 лет.

Жалобы на слабость в ногах и в меньшей степени в руках, мышечные подергивания вруках и ногах, навязчивые мысли о БАС В октябре 2014 года заболела пневмонией верхней доли правого легкого, возбудителя не определили. Лечилась антибиотиками лефлобакт. Диагноз туберкулеза снят. Было повышение КФК до 290 ед., потом КФК снизилась. На КТ от 12.13 года в легких патология регрессировала. После лечение возникли слабость и боль в правой руке и слабость в ногах. УЗИ коленных суставов-диффузные изменения латеральных менисков. В марте 2014 г в ОАК небольшой лимфоцитоз до 41%, повышение СОЭ до 22 . Жалобы на боли и слабость в руке продолжались. На игольчатой ЭМГ спонтанной активности не было. В январе 2014 года неврологом был выставлен диагноз двусторонней аутоиммунной брахиоплкексопатии, назначен преднизолон. Постепенная отмена с окончание в марте 2014 года. На ЭНМГ признаки поражения подкрыльцовых, длинных грудных, добавочных нервовы с текущей денервационной активностью 29.03.14. В ромбовидной, дельтовидной и четырехглавой мышцах 26.03.14 были выявленны признаки вероятно стероидной миопатии. В июле обратилась к врачу с жалобами на кашель, боли в грудине. При спирпографии нарушений вентиляции выявлено не было. ЭХО КГ- пролапс митрального клапана, регургитация клапана легочной артерии 1 ст. ЭКГ нарушение –внутрипредсердной проводимости. МРТ головного мозга без патологии. МР данных за поражение плечевых сплетений не получено. МРТ шеи- начальные нарушения статики. МР признаков поражения правого плечевого сустава не выявлено. По поводу депрессии пила тералиджен и паксил, паксил был эффективен, но потом брошен. Принимала ципрамил в высокой дозе утром, что сопровождалось нарушением внимания, также был назначен клоназепам, но брошен

В неврологическом статусе – Общемозговых, менингеальных когнитивных и глазодвигательных нарушений нет. Жевание и мимика не нарушены. Мандибулярный рефлекс не вызывается. Бульбарных нарушений нет. Атрофий языка нет, фасцикуляций языка нет. Глоточный рефлекс нормальный. Рефлексов орального автоматизма нет. Парезов в мышцах шеи, туловища и конечностей нет. Фасцикуляций нет. Гипотрофии межлопаточного пространства, трапециевидных мышц с двух сторон. Сухожильные рефлексы с рук средней живости, с ног оживлены. Мышечный тонус не изменен. Стопные рефлексы сгибательный справа и симптом Бабинского слева. Чувствительность : указывает на гипестезию надключичной области слева, плеча справа, гиперестезию стоп. Координация не нарушена. Болезненности при пальпации позвоночника нет.

Антропометрия: правое плечо 23 см, левое 22 см, правое предплечье 22 см и левое 20,5 см, правое бедро 38см, левое 38см, правая голень 31м, левая 30см (больная правша). Легкая атрофия правого бицепса. Шкала Гамильтона 19 баллов (умеренное тревожное расстройство).

Игольчатая электромиография

В m. trapezius dext. (XI пара ЧМН) спонтанная активность (СА) в виде 1 потенциала фасцикуляции (ПФЦ). Рекрутировано 8 ПДЕ. Средняя длительность ПДЕ 5,22 мс при норме 10,9 мс – снижена на 52% (норма +/-13%). Средняя амплитуда ПДЕ 217 мкВ (снижена, норма 300-850 мкВ), максимальная 385 мкВ ( норма до 1200 мкВ). Полифазных ПДЕ 0% (норма до 2%). Паттерн рекрутирования резко урежен. Нулевая стадия денервационно-реиннервационного процесса (ДРП)

В m. trapezius sin. (XI пара ЧМН) СА в виде множественных ПФ, ПОВ и единичных ПФЦ. Средняя длительность ПДЕ 8,33 мс при норме 10,9 мс – снижена на 24% (норма +/-13%). Средняя амплитуда ПДЕ 329 мкВ ( норма 300-850 мкВ), максимальная 585 мкВ ( норма до 1200 мкВ). Полифазных ПДЕ 20% (норма до 2%). Паттерн рекрутирования насыщен. 2-я стадия денервационно-реиннервационного процесса (ДРП). 6 миопатических единиц, прочие невритические и нормальные

В m. deltoideus dext. (C5-6) СА в виде 1 потенциала фибрилляциии (ПФ). Средняя длительность ПДЕ 8,81 мс при норме 10,7 мс – снижена на 18% (норма +/-13%). Средняя амплитуда ПДЕ 549 мкВ (норма 300-850 мкВ), максимальная 1789 мкВ (повышена, норма до 1200 мкВ). Полифазных ПДЕ 20% (норма до 25%). Паттерн рекрутирования обычный. Есть 4 миопатических единицы, прочие невритические и нормальные.

В m. Rectus femoris (L2-4) справа СА нет. Средняя длительность ПДЕ 9,12 мс при возрастной норме 11 мс - снижена на 17% (норма +/-13%). Средняя амплитуда ПДЕ 383 мкВ (повышена, норма 300-850 мкВ), максимальная 542 мкВ (норма до 1200 мкВ). Полифазных ПДЕ 20% (норма до 25%).. Паттерн рекрутирования обычный.

Стимуляционная ЭНМГ

Амплитуда М-ответа при стимуляции длинного грудного нерва справа 0,38 мВ (снижена, норма более 1,3 мВ в возрасте 20-35,более 1,4 МВ в возрасте 36-50, более 1,5 мВ в возрасте 51-65), латентность 3,1 мс (норма менее 2,9 мс в возрасте 20-35, 3мс в возрасте 36-65) (отведение от передней лестничной мышцы в 5 межреберье по средней подмышечной линии, стимуляция в точке Эрба по методу Альфонси)

Амплитуда М-ответа при стимуляции длинного грудного нерва слева 1,19 мВ (норма), латентность 3,75 мс (увеличена)

Амплитуда М-ответа при стимуляции добавочного нерва и отведении от трапециевидной мышцы справа 1,54 мВ ( снижена, более 5,1 мВ), латентность 2,45 мс (норма менее 3 мс) по методу Крогнесса.

Амплитуда М-ответа при стимуляции добавочного нерва и отведении от трапециевидной мышцы слева 3,6 мВ ( снижена), латентность 4,3 мс (увеличена)

Амплитуда М-ответа n. Axillaris dext. 15 мВ (норма более 4,5 мВ), дистальная латентность М-ответов 3,12 мс (норма менее 5 мс). М-ответ правильной формы..

Амплитуда М-ответа n. musculocutaneus dext. 12 мВ (норма более 4,5 мВ), дистальная латентность М-ответов 3,05 мс (норма менее 5,7 мс). М-ответ правильной формы..

Амплитуда М-ответа n. axillaris sin 38 мВ (гигантская), дистальная латентность М-ответов 3,25 мс (норма ). М-ответ правильной формы..

Амплитуда М-ответа n. musculocutaneus sin. 5,83 0мВ (норма), дистальная латентность М-ответа 5,15 мс (норма). М-ответ правильной формы..

Результат ИЭМГ и ЭНМГ- в правой трапециевидной мышце декомпенсации реиннервации, в левой признаки активной невральной денервации с наличием миопатических единиц. В правой дельтовидной мышце остаточные признаки невритического денервационного процесса, миопатические единицы. В мышце правого бедра признаков ДРП нет, имеются единичные миопатические единицы. Выявлена аксонопатия и демиелинизация правого длинного грудного нерва, демиелинизация левого длинного грудного нерва, аксонопатия добавочных нервов больше справа и с демиелинизацией слева.

Подкрыльцовые и мышечно-кожные нервы не изменены, слева выявлена гигантская амплитуда М-ответа подкрыльцового нерва (выраженная компенсаторная реиннервация).

Таким образом, выявлена отрицательная динамика в правой трапециевидной мышце, но положительная по длинным грудным нервам, подкрыльцовым нервам, мышечно-кожные нервы ранее не исследовались. Положительная динамика в мышце правого бедра.

Общее заключение

Синдром Персонейджа Тернера (вирусная миелополирадикулопатия на шейном уровне). На данное заболевания указывают амиотрфический синдром, пирамидный синдром слева, мозаичные чувствительные выпадения в шейных сегментах, общий анализ крови, повышение и далее снижение КФК, в целом регредиентное течение болезни, начало на фоне иммунодефицита. Стероидная миопатия, стадия восстановления. Ситуационная депрессия. Фобия БАС

Клинический случай № 2.

Больная С., 33 лет.

Жалобы на слабость мышц верхнего плечевого пояса, мышечные подергивания по всему телу, навязчивые мысли о БАС, парестезии в груди и плечах.

За три месяца до обращения перенесла острую респираторную инфекцию с повышением температуры до 39 С. После этого возник болевой синдром в плечевом поясе, который длился три дня. Далее развились вышеуказанные жалобы.

В неврологическом статусе: Общемозговых, менингеальных, когнитивных нарушений нет. Возбуждена, эмоционально лабильна. Оценка по шкале Гамильтона 25 баллов. Расстройств черепной иннервации нет. Левосторонний гемипарез до 4,5 баллов. Четких атрофий нет. Единичные вызванные фасцикуляции в дельтовидной мышце слева. Сухожильные рефлексы оживлены, симптом Бабинского слева. Гиперестезия грудной клетки и надплечья слева, гиперестезия лопаточной области слева. Снижение вибрационной чувствительности на левой стопе. Тазовых нарушений нет.

При игольчатой и стимуляционной электромиографии выявлены следующие данные. Относительная аксонопатия подъязычного нерва справа, относительная аксонопатия мышечно-кожного нерва слева, аксонопатия и демиелинизация длинных грудных нервов. При игольчатой электромиографии в дельтовидной мышце и бицепсе слева, прямой мышце бедра слева спонтанной активности нет. В дельтовидной мышце выявляется снижение длительности и повышение амплитуды ПДЕ, чего не выявляется в других обследованных мышцах При транскраниальной магнитной стимуляции выявляется замедление времени центрального моторного проведения по кортикоцервикальному тракту и кортиколюмбальному тракту слева.Иммунологическое обследование выявило сомнительный титр антител к микоплазмам пневмонии, титры антител на прочие инфекции отрицательны. При спирографии выявлены признаки бронхита.

Общее заключение

Синдром Персонейджа- Тернера (вирусная миелополирадикулопатия на шейном уровне). На данное заболевания указывают амиотрфический синдром, пирамидный синдром слева, мозаичные чувствительные раздражения в шейных сегментах, общий анализ крови, в целом регредиентное течение болезни. Фобия БАС, генерализованное тревожное расстройство.

Клинический случай № 3.

Больная Г., 35 лет.

Жалобы на генерализованные мышечные подергивания, боли в правом колене, уменьшение размера правого бедра и слабость в нем при ходьбе, боли в пояснице, сон не нарушен, не худела.

Больна с января 2015 года, заболела гриппоподобным заболеванием без уретрита, после чего периодически отмечалась субфебрильная температура. Несколько лет назад контактировала с овцами и коровами. Затем возникли боли в пояснице, с марта началось похудение правого бедра. В течение последних двух недель возникли мышечные подергивания, слабость в левой руке. В апреле начались «щелчки» в правом тазобедренном суставе. Иногда появляются чувство распирания в правой половине лица с давлением на глаз.

Обследована. Чесотка исключена. Поставлен диагноз аллергического конъюнктивита в июле 2015 года. МРТ головного мозга от 14.11.15 – кисты гипофиза, верхнечелюстных пазух, кисты сосудистых сплетений боковых желудочков, умеренное расширение конвекситального субарахноидального пространства, УЗДГ артерий и вен ног – патологии не выявлено, МРТ правого коленного сустава – признаки артроза 1 степени с нерезко выраженным синовитом,минимальные дегенеративные изменения передней крестообразной связи, параменисковая киста, МРТ поясницы – протрузии до 3 мм L4-5 L5-S1,засширение периневральных пространств вокруг нервных корешков, УЗИ правой голени – асимметрия в толщине подкожно-жировой клетчатки, уменьшение справа, иной патологии нет, крестцово-копчиковый отдел- подвывих S2, рентгенография грудной клетки без патологии, рентгенография правой голени без патологии, МРТ орбит без патологии, жидкостные образования гайморовых пазух,рентгенография коленных суставов- без патологии,МРТ левого колена – начальные признаки гонартроза, рентгенография лучезапястных сустаовв без патологии, рентгенография локтевых суставов без патологии,ультразвуковое исследования тазобедренных суставов без патологии, ревматологом заподорзрен реактивный артрит (посттравматический), травма правого коленного сустава была 4 марта, пациентка говорит, что травмы не было, а имела место избыточная физическая нагрузка, ЭНМГ двигательных и чувствительных нервов ног (в том числе бедренного) без патологии, игольчатая ЭМГ не проводилась, однако при тщательной проверке протокола отмечается патологическая асимметрия М-ответов задних большеберцовых нервов, слева 22 мВ, справа 10 мВ, снижение амплитуды ПД левого поверхностного малоберцового нерва до 2,8 мкВ. Н\М – соотношение: слева 25,7%, справа 48% (норма 11-17%)- признаки двусторонней пирамидной недостаточности, при этом гигантских корешковых ответов нигде нет. ANA профиль на склеродермию без патологии.ОАМ – в норме, в БАК – мочевая кислота 35 (патология, а не норма), печеночные ферменты в норме, ОАК в норме, ставился , а затем снимался диагноз очаговой склеродермии правой голени, больная страдает поливалентной аллергией и поллинозом, поэтому не прививалась от гриппа, ставился диагноз синдрома гипермобильности суставов и полиартралгии, ВИЧ, гепатиты В и С не выявлены, АСЛО, СРБ, ревматиодный фактор в норме, три года назад сифилис (перед родами) не был выявлен, но затем отмечалось повышение СРБ в апреле, имеются признаки перенесенной цитомегаловирусной инфекции и инфекции вируса Эпштейн –Барра, мазок из зева выявил посев золотистого стафилококка. В детстве прикусывала язык во время падения – он травмирован

В неврологическом статусе общемозговых, менингеальных, когнитивных, расстройств ЧМН нет. Впечатление о макроглосии. Парез в задней группе мышц бедра до 4 б, в подвздошно-поясничной мышце до 4 б справа, иных парезов нет, мышечный тонус снижен в руках, гипермобильность голеностопных суставов, сухожильные рефлексы снижены с правой руки, с левой не изменены, коленные и ахилловы средней живости, патол.рефлексов нет. Фасцикуляций нет. Гипотрофия правого бедра – 48 см, левое 52 см, голени по 43 см, правое плечо 28 см, левое 27 см, предплечья по 24 см, гипотрофия разгибателей стоп, высокие своды стоп, больше справа. Гиперестезия на груди, снижение вибрационной чувствительности на правой ноге по проводниковому типу с уровня среднегрудных сегментов. Координация не нарушена. Движения в позвоночнике безболезненны. Акрогипергидроз и акрогипотермия стоп. Тазовые функции не нарушены.

В процессе смотра и сбора анамнеза возникли мысли о полимиозите, инфекционном миозите, ревматической полимиалгии, изолированной квадрицепс миопатии, миозите с клеточными включениями (скрепи), синдроме Персонейджа-Тернера. С учетом наличия множественных кист следует предполагать рецессивный поликистоз почек, синдром Эллерса-Данло 6 типа, можно думать об исключении скрепи (анализ на белок PRNP)

Игольчатая электромиография

В m. Biceps brachii (C5-6) спонтанная активность (СА) не выявлена. Средняя длительность ПДЕ 9,15мс при норме 10,6мс – снижена на 13,7% (норма +/-13%). Средняя амплитуда ПДЕ 758мкВ (норма 300-850 мкВ), максимальная 2070мкВ ( повышена, норма до 1200 мкВ). Полифазных ПДЕ 30% (повышена, норма до 25%). Паттерн рекрутирования урежен. Хроническая невральная денервация – преобладают невральные, демиелинизирующие, есть псевдонейронральные и нормальные ПДЕ.Есть ПОВ-подобные ПДЕ –последствия острого неврального процесса малой давности

В m. Vastus lateralis dext. (L2-4) СА в виде 2 ПФ (потенциалов фибрилляций). Средняя длительность ПДЕ 11,19мс при норма 11 мс – повышена на 2% (норма +/-13%). Средняя амплитуда ПДЕ 1130мкВ (повышена,норма 300-850 мкВ), максимальная 2577мкВ (повышена, норма до 1200 мкВ).. Полифазных ПДЕ 55% (повышена, норма до 25%). Паттерн рекрутирования обычный. Текущая невральная денервация - преобладают невральные, демиелинизирующие, есть псевдонейронральные и нормальные ПДЕ

В m. Biceps femoris dext. (L1-2) спонтанная активность (СА) не выявлена. Средняя длительность ПДЕ 9,7мс при норме 10,9мс – снижена на 11% (норма +/-13%). Средняя амплитуда ПДЕ 889мкВ (повышена, норма 300-850 мкВ), максимальная 1458 мкВ ( повышена,норма до 1200 мкВ). Полифазных ПДЕ 25% ( норма до 25%). Паттерн рекрутирования урежен. Хроническая невральная денервация – преобладают невральные, демиелинизирующие, есть псевдонейронральные и нормальные ПДЕ. Есть ПОВ-подобные ПДЕ – последствия острого неврального процесса малой давности

В m. Gasctrocnemius sin. (L5-S1) СА нет. Средняя длительность ПДЕ 10,34мс при норма 10 мс – увеличена на 1,5%% (норма +/-13%). Средняя амплитуда ПДЕ 1317 мкВ (повышена,норма 300-850 мкВ), максимальная 5003мкВ (повышена, норма до 1200 мкВ).. Полифазных ПДЕ 40% (повышена, норма до 25%). Паттерн рекрутирования урежен . Хроническая невральная денервация – преобладают невральные, демиелинизирующие, есть псевдонейронральные и нормальные ПДЕ. Более значимая давность процесса реиннервации.

Стимуляционная ЭНМГ

Амплитуды М-ответов n. medianus sin . 12,4 мВ (норма более 3,5 мВ). Дистальная латентность М-ответа 4,1мс ( норма менее 4,2 мс). РЛ 2,68 мс (норма менее 2,5 мс, увеличена). Полный блок проведения на предплечье- проксимальная амплитуда 3,7 мВ, дистальная длительность 14.96 мс, проксимальная 7,22 мс.. СРВ на предплечье – 56,3м/с ( норма более 50 м/с). Исследование F-ответов левого локтевого енрва, диапазон СРВ 61-67 м.с (норма более 40 м.с), все ответы повторные, практически все полоифазные, выпадений и гигантских ответов нет, амплитуда М –ответа 12 мВ (норма более 6 мВ), ДЛ 2,5 мс (норма).

Амплитуда сенсорного ПД n. medianus dext. 83,3 мкВ ( норма более 15 мкВ), дистальная латентность - 3,5мс (немного повышена, норма менее 3,4 мс). СРВ сенсорная на предплечье – 50 м/с ( норма более 50 м/с).

Амплитуда М-ответа при стимуляции длинного грудного нерва справа 0,75 мВ/слева 0,83(снижена, норма более 1,3 мВ в возрасте 20-35,более 1,4 МВ в возрасте 36-50, более 1,5 мВ в возрасте 51-65), латентность справа 3,1 мс (повышена) и слева 2,9 мс (повышена, норма менее 2,9 мс в возрасте 20-35, 3мс в возрасте 36-65) (отведение от передней лестничной мышцы в 5 межреберье по средней подмышечной линии, стимуляция в точке Эрба по методу Альфонси) Амплитуда М-ответа при стимуляции подъязычного нерва справа 2,92 мв (норма более 2,3 мВ), слева 3,44 мВ (норма более более 2,2 мВ), латентность слева 2 мс (повышена, норма менее 1,7 мс), справа 1,8 мс ( норма менее 1,8 мс) по методу Редмонда и Ди Бендотто. Заключение: Легкая демиелинизация левого подъязычного нерва, правый не поражен,аксоноаптия длинных грудных нервов с демиелинизацией справа. Ирритация корешков, образующих левый локтевой нерв. Во всех исследованных мышцах признаки хронической невральной денерваации с последствиями острого процесса, в мышце правого бедра вялотекущий процесс невральной денервации и реиннервации

Диагноз-Синдром Персонейджа-Тернера (инфекционная множественная миелополирадикулонейропатия). Синдром Эллерса-Данло? Рецессивный поликистоз почек? Легкое тревожное расстройство. Данных за первично-мышечные процессы нет

Результаты дообследования

1) биопсия задней группы мышц бедра и гистология – атрофия подкожно-жировой клетчатки и мышцы,
2) КФК – в норме
3) Анализы на хламидии, бордетеллы и микоплазмы – отрицательные
4) УЗИ щитовидной железы – очаговые изменения, кистозные образования небольших размеров
5) УЗИ почек – патологии нет (данных за рецессивный поликистоз почек нет)
6) МРТ шейного отдела – легкие признаки остеохондроза
7) МРТ грудного отдела позвоночника – нарушение статики, объемных образований нет
8) Транскраниальная магнитная стимуляция – ВЦМП в норме, но повышен порог возбудимости кортикоцервикальных и кортиколюмбальных путей больше слева
9) Соматосенсорные вызванные потенциалы – с рук и ног в норме
10) Вызванный кожно-симпатический потенциал - недостаточность вегетативных ответов с рук

Через полгода больная обратилась снова с жалобами на генерализованные мышечные подергивания, которые у нее первоначально регрессировали, нарушения мочеиспускания по типу недержания. Были выявлены антитела класса М и G к Yersinia enterosolitica. Повторный анализ также положителен. Назначено лечение Октагам 0,2 г/кг массы тела в сутки в течение 3-х дней внутривенно капельно, Детрузитол по 1 таб 2 раза в день 1 неделю, Амоксиклав 1000 мг внутрь в течение недели. Через неделю указанные жалобы регрессировали.

Обсуждение

Этиология СПТ точно неизвестна, однако высказывались предположения о вирусных инфекциях и аутоиммунных реакциях. Описанные нами случаи, напротив, указывают на роль бактериальных инфекций (Mycoplasma pneumonia, Yersinia enterocolitica), которые персистируют в организме больного, и о вторичном характере аутоиммунных реакций (положительная реакция на Октагам спустя год от начала болезни). В международной литературе при СПТ не описывают пирамидный синдром, а также проводниковые чувствительные нарушения. В нашей серии наблюдений они встречаются в 50% случаев, и говорят о наличии очагового поражения спинного мозга на уровне шейного утолщения наряду с поражением периферических нервов (8,9). Таким образом, мы при СПТ выявляем синдром миелополирадикулопатии на шйеном уровне. Синдром не ограничивается заинтересованностью шейного утолщения.Отмечается патология трапециевидных мышц (11-я пара ЧМН), подъязычных нервов (12-я пара ЧМН), длинных грудных нервов (шейное сплетение). При игольчатой электромиографии выяавляются признаки хронической невральной денервации, единичные потенциалы фибриляций, что согласуется с данными зарубежных авторов ( 17,18). В нашем исследовании мы не проводили больным МРТ мышц и плечевого сплетения, по международным данным можно выявить отек в мышцах и амиотрофии, не ассоциированные с жировой инфильтрацией (19,20).

Monteiro Dos Santos и соавт. (9) указывают на то, что назначать стероидные гормоны при СПТ не следует, пока не установлена вирусная или аутоиммунная природа заболевания. Мы также не считаем правильным назначение гормонотерапии, поскольку это могло усилить персистенцию бактериальной инфекции (в наших случаях). Кроме того, в одном из наблюдений развилась стероидная миопатия трапециевидных мышц. Напротив, получен позитивный эффект от антибиотикотерапии и терапии иммуноглобулинами внуториевнно в двух случаях.

Выводы

Таким образом, настоящее исследование приводит нас к определенным выводам об этиологии СПТ. По-видимому, при СПТ имеют место не только вирусная инфекция и аутоиммунные нарушения, но возможна и персистирующая бактериальная инфекция (микоплазменная, йерсиниоз), с развитием миелополиразиулонейропатии преимущественно на шейном уровне с вовлечением плечевого, шейного сплетений, дисатльных краниальных нервов, гомолатеральной пирамидной недостаточностью. Лечение СПТ следует проводить с учетом этиологии (антибиотикотерапия, противовирусная терапия, иммуноглобулины), не использовать стероидные гормоны, назначать общеукреплящие средства (деринат, лецитин, препараты липоевой кислоты, витаминов группы В, миотропную терапию – Милдронат, Карнитон, сосудсистую терапию - Инстенон), а также в случае признаков фобии БАС – психотропную терапию.

Список литературы

1. Feinberg J. Fall von Erb-Klumpke scher: lahmung nach influenza. Centralbl.1897;16:588–637.
2. Bramwell E., Struthers J.W. Paralysis of the serratus magnus and lower part of the trapezius muscles. Rev Neurol Psychiatr. 1903;1:717–730.
3. Wyburn-Mason R. Brachial neuritis occurring in epidemic form. Lancet.1941;1:662–663.
4. Burnard E.D., Fox T.G. Multiple neuritis of shoulder girdle: report of nine cases occurring in second New Zealand expeditionary force. NZ Med J.1942:41.
5. Spillane J.D. Localised neuritis of the shoulder girdle: a report of 46 cases in the MEF. Lancet. 1943;2:532–535.
6. Parsonage M.J., Turner J.W. Neuralgic amyotrophy; the shoulder-girdle syndrome. Lancet. 1948;1(6513):973–978. [PubMed]
7. Auge W.K., 2nd, Velazquez P.A. Parsonage–Turner syndrome in the Native American Indian. J Shoulder Elbow Surg. 2000;9(2):99–103. [PubMed]
8. van Alffen N, van Engelen BG. The clinical spectrum of neuralgic amyotrophy in 246 cases. Brain. 2006, 129(2):438-50.
9. Monteiro dos Santos RS, Leal FJ, Lins O, Magalhães C,Mertens Fittipaldi RB. Parsonage Turner syndrome. Rev Bras Ortop. 2015 May-Jun; 50(3): 336–341.
10. Г.Н.Левицкий. Боковой амиотрофический склероз – лечение и теоретические вопросы. Практическая медицина, М., 2010. 562 стр.
11. . Pellas F., Olivares J.P., Zandotti C., Delarque A. Neuralgic amyotrophy after parvovirus B19 infection. Lancet. 1993;342(8869):503–504. [PubMed]
12. Suarez G.A., Giannini C., Bosch E.P., Barohn R.J., Wodak J., Ebeling P. Immune brachial plexus neuropathy: suggestive evidence for an inflammatory-immune pathogenesis. Neurology. 1996;46(2):559–561. [PubMed]
13. . Kuhlenbäumer G., Hannibal M.C., Nelis E., Schirmacher A., Verpoorten N., Meuleman J. Mutations in SEPT9 cause hereditary neuralgic amyotrophy.Nat Genet. 2005;37(10):1044–1046. [PubMed]
14. Bardos V., Somodska V. Epidemiologic study of a brachial plexus neuritis outbreak in northeast Czechoslovakia. World Neurol. 1961;2:973–979.[PubMed]
15. . Seror P., Harbach S. Parsonage–Turner syndrome after cytomegalovirus infection. Presse Med. 1990;19(11):527–528. [PubMed]
16. Botella M.S., Garcia M., Cuadrado J.M., Martin R. Parsonage–Turner syndrome in positive HIV patients. Rev Neurol. 1997;25(137):143. [Letter][PubMed]
17. Weikers N.J., Mattson R.H. Acute paralytic brachial neuritis. A clinical and electrodiagnostic study. Neurology. 1969;19(12):1153–1158. [PubMed]
18. Rubin D.I. Neuralgic amyotrophy: clinical features and diagnostic evaluation. Neurologist. 2001;7(6):350–356. [PubMed]
19. . Scalf R.E., Wenger D.E., Frick M.A., Mandrekar J.N., Adkins M.C. MRI findings of 26 patients with Parsonage–Turner syndrome. AJR Am J Roentgenol. 2007;189(1):W39–W44. [PubMed]
20. Gaskin C.M., Helms C.A. Parsonage–Turner syndrome: MR imaging findings and clinical information of 27 patients. Radiology. 2006;240(2):501–507. [PubMed]

Рассказать друзьям:

Синдром Персонейджа-Тернера : международный опыт и собственные наблюдения