Гипотиреоидная полиневромиопатия

Гипотиреоидная полиневромиопатия

Резюме


Авторами дан обзор проблемы полинейромиопатии при гипотиреозе и приводятся данные собственных 20 наблюдений с клинико-электромиографической характеристикой больных, характеристикой гормонального и иммунологического профиля, катамнестическими данными о реактивности на проводимое лечение…

Ключевые слова


Гипотиреоз, полиневропатия, миопатия, электромиография, миотропные метаболические препараты, L-тироксин

Введение


Гипотиреоидная полиневропатия, миопатия и полиневромиопатия встречается у 30-80% больных гипотиреозом, в зависимости от его тяжести. На фоне терапии эти нарушения могут регрессировать (1).

Основным проявлением гипотиреоидной миопатии является нарушение мышечного сокращения и расслабления, что часто проявляется ощущениями генерализованных мышечных подергиваний. При биопсии в мышцах выявляют локальный некроз мышечных волокон и базофильная дегенерация скелетных мышц. Легкая мышечная слабость встречается в 40% случаев (1). Чаще всего страдают проксимальные мышцы (2). Миопатический синдром при гипотиреозе может протекать как с атрофиями, так и с гипертрофиями мышц (3). Чаще всего у больных возникают мышечная слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам, особенно при низкой температуре окружающей среды, то есть в зимнее время (4,5). В сыворотке крови у больных гипотиреоидной полиневромиопатией выявляется повышение уровня креатинфосфокиназы, которое не коррелирует с выраженностью мышечной слабости (3-5).

Полиневропатия является одним из характерных проявлений гипотиреоза (5,6). Поражение чувствительных волокон развивается на более ранних этапах заболевания, однако, имеются данные о частом вовлечении в процесс и двигательных волокон, что есть полиневропатия является аксональной сенсорной или сенсомоторной (7). Чаще всего больные жалуются на парестезии (6). В основе парестезий может лежать двусторонний синдром запястного канала, который встречается у 70% больных, и связан с отложением мукополисахаридов в коже и вокруг периферических нервов (5, 7). Также при гипотиреозе может развиваться множественная туннельная мононевропатия (3). Помимо этого при гипотиреозе описана демиелинизирующая полиневропатия (5). Клиническая ее картина представлена гипорефлексией, мышечной слабостью, нарушением вибрационной и мышечно-суставной чувствительности. Поражаются эндоневральные сосуды (8). Поражение периферических нервов может отмечаться и при субклиническом гипотиреозе. При электромиографии выявляют сегментарную демиелинизацию со снижением скорости проведения по чувствительным или двигательным волокнам (6,9). При заместительной гормональной терапии симптоматика может регрессировать.

В основе краниальных невропатий при гипотиреозе лежат такие факторы, как нарушение микроциркуляции и дисметаболические нарушения в нейронах (1,3,9).

Целью настоящей работы была клинико-электромиографическая, гормональная и иммунологическая характеристика больных гипотиреоидной миопатией, полиневропатией и полиневромиопатией.

Материалы и методы


Нами обследовано 20 больных с синдромами гипотиреоидных миопатии, полинейропатии и их сочетания. Всем больным проводилась игольчатая и стимуляционная электромиография на приборе «Нейротех» в ООО КДЦ «Реал Хэлс». Исследовались нервы нижних конечностей, двигательные и чувствительные, проводилась игольчатая миография дельтовидной мышцы, мышцы общего разгибателя пальцев кисти, прямая мышцы бедра, опционально передняя большеберцовая и икроножная мышца. Всем больным проводилось ультразвуковое исследование щитовидной железы, анализы на гормоны щитовидной железы (Т3, Т4) и тиреотропный гормон, на панель антител к щитовидной железе. Все больные были осмотрены главным эндокринологом ГКБ им. А.К.Ерамишанцева д.м.н. профессором Л.Ю. Моргуновым.

Результаты


Больные предъявляли неспецифичные жалобы на мышечные подергивания, тревожность, снижение памяти, парестезии. В основном в неврологическом статусе отмечались изменения диаметров сегментов конечностей по типу амиотрофий, в большей степени в проксимальной мускулатуре, снижение или выпадение сухожильных рефлексов, расстройства поверхностной и глубокой чувствительности на ногах, реже туннельные синдромы (запястного канала, другие), у некоторых пациентов отмечались симптомы энцефалопатии (признаки пирамидной недостаточности, анизорефлексия, оживление рефлексов, нарушения фона настроения, снижение когнитивных функций. При игольчатой электромиографии (всего 80 мышц) в основном отмечалась единичная спонтанная активность в виде фибрилляций, фасцикуляций и положительных острых волн, что не всегда коррелировало с наличием амиотрофий, снижение средней длительности потенциалов двигательных единиц (ПДЕ), снижение (в случае миопатии) или повышение (в случае полиневропатии, полиневромиопатии) средней и\или максимальной амплитуды ПДЕ, , повышение полифазии в основном в случае выявления миопатии, проводился качественный анализ ПДЕ (начальные денервационные, невритические, демиелинизирующие, миопатические, нормальные, псевдонейрональные, нейрональные ПДЕ). В мышцах преобладали ПДЕ невритического и миопатического типов. В одной мышце имела место нейрональная денервация и реиннервация корешкового происхождения, в одной мышце (икроножной) имела место псевдогипертрофия. При стимуляционной ЭНМГ было выявлено снижение скорости проведения по сенсорным и моторным волокнам периферических нервов (всего обследовано 200 периферических нервов). У одной больной была диагностирована гипотиреоидная миопатия и наследственная мотосенсорная полиневропатия Шарко-Мари-Тута.

Электромиографические показатели группы больных представлены в Таблице 1.

Стимуляционная ЭНМГ М-ответ,мВ Дистальная латентность,мс Резидуальная латентность, мс Скорость распространения возбуждения, м\с
Малоберцовые, голень 7±4,9 4,2±1,2 2,1±1,05 37,2±3,9
Задние большеберцовые 5,8±3,1 3,9±1,7 2,5±0,85 36,9±4,8
Срединные, предплечье 8,7±4,7 2,5±1,6 2,1±0,97 48,5±3,2
Игольчатая ЭМГ Длительность, мс Средняя амплитуда,мс Максимальная амплитуда, мс Полифазия,%
Дельтовидная -12±5,5% 987±185 1708±567 25±10
Общий разгибатель пальцев кисти +1±3,4% 845±141 1255±357 15±5
Прямая мышца бедра -7±6,7% 1120±102 1895±399 35±10
Передняя большеберцовая мышца -10±8,9% 935±258 1564±670 35±10


Во всех случаях у больных имел место зарегистрированный в анамнезе эпизод снижения концентрации гормонов щитовидной железы и \или повышения ТТГ в сыворотке крови, по поводу чего были назначены препараты заместительной гормонотерапии, прием которых потом был прекращен по инициативе больных . В то же время, во время обследования лишь в одном случае нами выявлено снижение Т3 и Т4, в одном случае повышение ТТГ, и в 2-х случаях антитела к тиреопероксидазе.

Всем больным назначались микродозы L-тироксина, миотропные метаболические препараты (карнитон, креатин, неотон внутрь или в виде инфузий).Было рекомендовано явиться на повторный осмотр и обследование, что выполнило лишь 4 больных. Отмечено улучшение, как со стороны неврологического статуса, так и со стороны электромиографических показателей.

Обсуждение


Представленное описание выборки больных с нервно-мышечными нарушениями при гипотиреозе соответствует в большинстве случаев субклиническому гипотиреозу(3,4). При этом следует отметить, что у всех больных в анамнезе отмечался эпизод нарушения гормонального фона со стороны щитовидной железы, который не был зарегистрирован у подавляющего большинства больных на момент обследования. Это указывает на то, что в процессе гормонального сбоя, вероятно, снижается плотность рецепторов к гормонам щитовидной железы в тканях мишенях, в том числе в центральной и периферической нервной системе с сохранением соответствующей симптоматики, что согласуется с гипотезой Flamant. (10). По нашему мнению, всем таким больным показаны микродозы заместительной гормональной терапии L-тироксином с последующим динамическим наблюдением неврологом и выполнением повторный электромиографии. Следует также обсуждать назначение больным гипотиреозом сосудистых препаратов с учетом данных о страдании эндоневральных сосудах (8,9).Следует отметить позитивное влияние миотропных метаболических препаратов на состяние нервно-мышечной системы у 4-х больных, по которым у нас получены катамнестические наблюдения.

Список литературы


1.Duyff RF, Van den Bosch J, Laman DM et al. Neurmuscular findings in thyroid dysfunction-a perspective clinical and electrodiagnostic study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000;68:75-755
2. Rao SN, Katiyar BC, Nair KRP et al. Nuromuscular status in hypothyreoidism. Acta NeurolSCand 1980;61:167-177
3.Спирин Н.Н., Александров Ю.К., Касаткина Е.Л. и др. Неврологические аспекты нарушения функции щитовидной железы. Методич. Пособие. Ярославль , Ремдер 2007Ж 40 стр.
4.Engel AJ. Metabolic and endocrine myopathies. In: Disorders of Voluntary Muscle. Fifth edition. Ed . J Walton. Chapter 25. Edinburg, Churchill Livingstone 1988; 821-868.
5.Kinirons P, Doherty CP. Neurological manifestations of thyroid disease. In: Neurological Therapeutic Principles and Practice. Second edition. Ed. JH Noseworthy. Abingdon: Informa Healthcare 2006;2;140: 1623-1634
6.Klein CM. Peripheral neuropathy associated with hypothyroidism and acromegaly. In: Neurological Therapeutic Principles and Practice. Second edition. Ed. JH Noseworthy. Abingdon: Informa Healthcare 2006; 3; 192:273-2281
7.Л.П.Гринио, Б.В.Агафонова. Миопатии.М. Медицина. 1997, 216 стр.
8.Cavaletti G, Guazzi M., Marcucci A et al. Endoneural vessels involvement in hypothyroidism. Ital J Neurol Sci 1987;8:259-264.
9. Дамулин И.В., Оразмурадов Г.О. Неврологические нарушения при гипотиреозе. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова 2011;111;3: 82-86.
10. Flamant F. Futures Challenges in Thyroid Hormone Signaling Research.Front Endocrinol (Lausanne). 2016 Jun 22;7:58. doi: 10.3389/fendo.2016.00058. eCollection 2016. Review.

Рейтинг: 5.4/10 (39- проголосовавших)


Рассказать друзьям: 

Отзывы

С особой благодарностью к клинике Глеба Николаевича Левицкого зща нашу маму. Вы подарили ей жизнь Четыре года жизни!!! Благодаря Вашим рекомендациям и Вашему опыту. наша мама Егорова Наталья могла активно участвовать и радоваться жизни вместе с нами Дай Бог Вам процветания и благополучия Низкий поклон
Семья Егоровых, Москва
07 Сентябрь 2018
Ответственный подход, высокий профессионализм, внимание к пациентам, желание докопаться до истины. Достали буквально с "того света". Спасибо Глебу Николаевичу.
Сергей
29 Сентябрь 2020

Смотреть все

Вопросы и ответы

здравствуйте !!! У меня в течение 6 месяцев постоянные фасцикуляции в икроножных мышцах , а также периодические во все теле ( в состоянии покоя ) . Слабости в конечностях нет , бульбарных нарушений нет. , очень редко обычно во сне несильные судороги в икроножных мышцах , которые сразу проходят при изменении положения . Наблюдается небольшая тяжесть в ногах по утрам и некоторое напряжение в мышцах . Двигательные движения не ограничены , но есть тремор рук и ног ( особенно заметен при занятиях йогой ) . Скажите , если нет слабости можно ли заподозрить БАС ? Очень сильно нервничаю по этому поводу , появилась бессонница , часто впадаю в панику .... Если подергивания в течение полугода , должны ли появиться какие-то другие симптомы БАС ? Или это еще может быть впереди ? Нужно ли провести какие-то специальные исследования ? Спасибо . С нетерпением жду ответа ...

Смотреть ответ

Здравствуйте, уважаемые консультанты! Сестре 30 лет, встал вопрос о БАС. Пишу с её разрешения. Из диагнозов- митохондриальная патология? Предположена по результатам УЗИ (диффузные изменения всех органов брюшной, щитовидки, проблемы с сердцем), МРТ, жалобам, обследуется у генетиков в настоящий момент Жалобы- головокружение последние 2 года, головные боли односторонние(то с одной стороны, то с другой, из шеи в область глаза) в течение нескольких лет, в последнее время часто. В последнее время у сестры сильный стресс, полгода в сильном напряжении, похудела на 20 кг, чувствует слабость. На фоне стресса плохо ела, плюс грудное вскармливание 2 года- может быть гиповитаминоз Из того, что подтверждает БАС похудание, гипотоничночть- мыщцы вялые, слабость, симметричная, особенно в плечах и руках, боли в руках, ногах тянущего характера. До недавнего времени наблюдались фасцикуляции- списывала "нервы". Последнюю неделю резко усилились- везде(во всех мышцах- живот, голени, бедро, лицо-щёки, бровь, губа, руки, ягодицы, в последние дни- в кистях и стопах), постоянно, с интервалами лишь в несколько секунд, провоцируются движением, постукиванием . Нарушений чувствительности нет, лишь изредка бывает лёгкое покалывание пальцев левой руки. МРТ- единичные очаги демиелинизации в лобной доле справа, субарахноидальные конвекститальные пространства умеренно расширены в лобно-теменных долях УЗИ брюшной- диффузные изменения всех органов, признаки хр.пиелонефрита, щитовидная- узел и киста Из обследования у генетиков выяснилась глюкозурия, в моче аргинин, треонин Как человек близкий медицине, я подумала о БАС, многое подтверждает(генерализова нные фасцикуляции, боли, слабость, по МРТ атрофия моторной коры, аминокислоты в моче- попалась такая литература, данные ЭМГ- повышение ПДЕ (при полиневропатии было бы снижение), амплитуды, наличие спонтанной активности- фибриляций и фасцикуляций) К участковому неврологу запись на днях, к главному пока не удаётся попасть Посмотрите, пожалуйста, ЭМГ игольчатую, она подтверждает БАС? Есть ли что-то, с чем можно дифференцировать БАС в нашем случае c учётом приведённых обследований? Полиневропатия, эндокринопатия, доброкачественные фасцикуляции, гиповитаминоз - никак?

Смотреть ответ

у меня по всему позвоночнику много грыж и протрузий посоветовали сделать ЭНМГ верхних и нижних конечностей Заключение:признаки аксональной сенсомоторной полинейропатии верхних и нижних конечностей ЭНМГ-признаки заинтересованности на уровне тел мотонейронов передних рогов спинного мозга на уровне шейного и поясничного утолщения И что это значит не могу узнать

Смотреть ответ

Задать свой вопрос

Статьи и советы

Телесеминар на тему: «Синдром Персонейджа-Тернера: международный опыт и собственные наблюдения». Лек
Телесеминар на тему: «Фобия бокового амиотрофического склероза. Особенности электромиографического о
Телесеминар на тему: «Воспалительные миопатии»
Лектор: Левицкий Глеб Николаевич