Качество оказания помощи и сотрудничество больных боковым амиотрофическим склерозом в Российской Федерации

Г.Н. Левицкий (1,2,3), К.И Почигаева (4), Р.В. Чуб (2,3) , А.В.Крячков (3), О.С. Левин (5)

1 – Благотворительный фонд помощи больным БАС (Москва), 2 – ООО «Клинико-диагностический центр  Реал Хэлс» (Москва), 3- ГБУЗ ГП № 107 филиал № 3 (Москва), 4- Специализированная клиническая больница №8 им. З.П. Соловьева (Москва), 5 – кафедра неврологии Российской академии последипломного образования (Москва)

Электронный адрес:  alsrus@gmail.com

Резюме

Проанализировано качество оказания помощи больных БАС в РФ и сотрудничество у 251 больного БАС. Обследовано очно 99 , в том числе в динамике 16 больных БАС, проконсультировано заочно 152 , в том числе в динамике 28 больных БАС. 79,8% больных БАС характеризуются низким сотрудничеством независимо от качества, оказываемой им помощи; 8,3% пациентов постоянно наблюдаются в учреждениях или у лиц, где не практикуется Международный стандарт ведения БАС. Лишь 11,9% больных постоянно ведутся в соответствии с Международным стандартом оказания помощи больным БАС и характеризуются высоким сотрудничеством. Наиболее эффективной системой помощи больным БАС является дуалистичная комбинированная система, в рамках которой сочетаются услуги, оказываемые в рамках страховой медицины, частного лечебного учреждения, благотворительной организации, структур медико-социальной поддержки с различными уровнями доступности и способами взаимодействия между потребителем и представителем услуг.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это нейродегенеративное заболевание, которое сопровождается постепенным наступлением полной обездвиженности, нарушениями речи, глотания, дыхания, а также в ряде случаев лобно-височными когнитивными нарушениями или деменцией (3). Актуальность изучения этого заболевания связана с выраженным медико-социальным бременем, которым оно ложится на плечи членов семей больных, увеличением его распространенности, омоложением контингента и сокращением количества медленнопрогрессирующих форм, а также тем, что, как правило, им страдают люди с сохранным интеллектуальным и профессиональным потенциалом (8,10). В Российской Федерации отсутствует официальный стандарт ведения больных БАС, в то время как за рубежом существует Международный стандарт ведения данного заболевания (6,11). В то же время основным препятствием на пути внедрения компонентов данного стандарта как за рубежом, так и в РФ является низкое сотрудничество больных БАС, обусловленное фатальным характером заболевания,  трудностью исполнения компонентов Международного стандарта, а также высокой распространенностью психических расстройств в семьях больных БАС (3,4). В свою очередь качество медико-социальной помощи больным БАС находится в тесной взаимосвязи с уровнем осведомленности о данном заболевании в органах здравоохранения, социальной поддержки и обществе в целом и состоянием финансирования данной проблемы в государственном секторе и в секторе благотворительных организаций (2). Целью настоящей работы явилось изучение качества оказания медицинской помощи и сотрудничества больных БАС в РФ, а также оценка перспектив открытия окружного (городского) кабинета БАС в Москве.

Материалы и методы

В период с  2010 по 2012 гг. на базе ГБУЗ ГП № 144 г. Москвы (ныне филиал № 3 ГБУЗ ГП № 107 г. Москвы) в виде разовых приемов по паспорту и страховому медицинскому полису очно осмотрено 63, в том числе в динамике 7 больных БАС, а также в 2013 году в порядке частного обращения в ООО «КДЦ «Реал Хэлс» (Москва) очно осмотрено 36, в том числе в динамике 9 больных БАС. Всего очно осмотрено 99, в том числе в динамике 16 больных БАС. Выборочно на базе ГБУЗ ГП № 144 г. Москвы (ныне филиал № 3 ГБУЗ ГП № 107 г. Москвы) в период с 2012 по 2013 гг. в порядке разовых приемов по паспорту и страховому медицинскому полису больным БАС, проживающим в Москве, в диагностических целях однократно проводились игольчатая и стимуляционная электромиография (n=4) и спирография однократно (n=28) и в динамике (n=7). Согласно Уставу Благотворительного фонда помощи больным БАС проконсультировано заочно в период с 2010 по 2013 гг.  152, в том числе в динамике 28 больных БАС. Бесплатная очная консультация больного БАС не является уставной деятельностью фонда. Заочная консультация проводилась на основании медицинской документации больных с описанием неврологического статуса, игольчатой и стимуляционной миографии и нейровизуализации отдела центральной нервной системы в проекции дебюта заболевания и ростральнее этого отдела не позднее 6 месяцев до момента обращения, присылаемых в сканированном виде по электронной почте фонда. Диагноз БАС ставился или подтверждался на основании Пересмотренных Эль-Эскориальских критериев  1998 года (9).  Всего проанализировано 1479 медицинских документов, в том 235 числе выписных эпикризов с  описанием неврологического статуса, 241 игольчатых  и 376 стимуляционных электромиограмм, 627 протокол нейровизуализации. Диагноз БАС не был подтвержден у 10 больных (они не были включены в исследование). Больные, обратившиеся не из РФ (n=13), не были включены в исследование. Всего в исследование было включено 251 пациентов в возрасте 21-77 лет, средний возраст 54,5±10,8 лет, 134 мужчин и 117 женщин, среди них 178 (70%) со спинальным и 73 (30%) с бульбарным дебютами БАС.

Критериями высокого качества оказания медицинской помощи считались: 1) диагностика БАС согласно Пересмотренным Эль-Эскориальским критериям 1998 года в течение года с момента начала заболевания; 2) наличие описания неврологического статуса больного в выписном эпикризе; 3) проведение игольчатой миографии, спирографии, предоставление пациентам информации о препарате Рилузол,  неинвазивной вентиляции легких (НВЛ) и гастростомии, трахеостомии и искусственной вентиляции легких; 4) регистрация пациентам любой группы инвалидности по месту жительства; 5) назначение психотропных средств и средств для снижения мышечного тонуса, входящих в Федеральный перечень средств, предоставляемых бесплатно лицам, имеющим право на набор социальных услуг.

Критериями высокого сотрудничества больных считались: 1) Для заочных консультаций - заполнение клинических шкал больного БАС в электронной форме или с последующей высылкой по почте 1 раз в 3 месяца хотя бы в течение 2-3 раз; 2) Для очных консультаций в городской сети и частной клинике - повторные приемы 1 раз в 3 месяца с заполнением клинических шкал больного БАС и повторные консультации по телефону 1 раз в 3 месяца с подробным изложением жалоб пациента с заполнением клинических шкал больного БАС в электронной форме; 3) выполнение больными компонентов Международного стандарта ведения БАС – получение препарата рилузол, использование неинвазивной вентиляции легких, проведение гастростомии, трахеостомии, искусственной вентиляции легких.

Применялся статистический пакет программ Statistica 7.0. Применялись Т-критерий Стьюдента и метод хи-квадрат.

Результаты

Эпидемиологические данные, полученные в настоящем исследовании, свидетельствуют о достоверном преобладании случаев спинального дебюта у мужчин  (107 спинальных и 27 бульбарных дебютов) (p<0,05), тогда как у женщин дебюты распределились более равномерно (71 и 46, соответственно), что согласуется с международной статистикой (2). Больных БАС в возрасте до 40 лет было 26 (10,5%), в возрасте 40-60 лет – 61,7%, а старше 60 лет – 27,8%.

Качество оказания помощи больным БАС в РФ

Диагноз БАС согласно Пересмотренным Эль-Эскориальским критериям 1998 года (с активной ссылкой на критерии) в течение года с момента начала болезни был поставлен 14 больным (5,5%),в течение двух лет -21 больному (8,3%), в сроки более двух лет - 5 (2%) больным. Диагноз БАС официально не озвучивался в медицинских документах  в 12,7 % случаях(n=32)  и озвучивался в 95,1 % случаях(n=87,3%), при этом его сокрытие было связано с наличием у больных когнитивных или психических нарушений по данным медицинских документов  3,5% случаев(n=9)  и в 8,3 % случаев(n=21)  – не было. Формулировка «синдром БАС» использовалась в 9,5% случаев (n=24). Неврологический статус больного БАС не был описан в выписном эпикризе в 10,5% случаев(n=16). Игольчатая миография не проводилась в 7,9 % случаев(n=20). Спирография проводилась в  6,3 % случаев(n=24). Информация о препарате Рилузол предоставлялась больным в 7,5% случаев(n=19). Информация о НВЛ, гастростомии, трахеостомии и ИВЛ предоставлялась больным в 3,9%(n=10), 3,5%(n=9) , 2%(n=5),  и 2 % случаев(n=5) , соответственно.  Инвалидность была зарегистрирована по месту жительства в 46 % случаев (n=115). Психотропные средства назначались в 14,3% случаев(n=36). Средства для снижения мышечного тонуса назначались в 11,1% случаев (n=28).

Достоверных различий между количеством больных, которым был поставлен диагноз по Пересмотренным Эль-Эскориальским Критериям, официально озвучен диагноз, официально не озвучен диагноз из-за когнитивных и психических нарушений, предоставлена информация о методах Международного стандарта ведения БАС, зарегистрирована инвалидность по месту жительства, назначены психотропные и антиспастические препараты в городах с населением свыше 1 млн. человек и городах с населением менее 1 млн. человек не выявлено (p<0.05).

Нейропротективные средства (церебролизин, актовегин и др.) в виде инфузий на физиологическом растворе больным с бульбарными нарушениями и/или с выраженным верхним вялым парапарезом  назначались в 11,5 % случаев(n=29). Внутримышечные инъекции больным с выраженными амиотрофиями ягодичных мышц назначались в 12,7% случаев(n=32).  Стероиды назначались в 3,9% случаев(n=10). Психотропные средства больным с нарушениями сна, вызванные обездвиженностью, не назначались в 95,6 % случаев(n=238). Достоверных различий между количеством больных, которым делались такие назначения в городах с населением свыше 1 млн. человек и городах с населением менее 1 млн. человек не выявлено (p<0.05). Наркотические средства больным с дыхательным дискомфортом не назначались в 100 % случаев(n=251).

Сотрудничество больных БАС в РФ

Заполнение клинических шкал больного БАС в электронной форме или с последующей высылкой по почте однократно в 18,4 % (n=28) случаев, а 1 раз в год в 9% (n=10) случаев. Шкалы были заполнены 1 раз в 3 месяца хотя бы в течение 2-3 раз в соответствии с требованиями лишь одной пациенткой. Повторные приемы 1 раз в 3 месяца с заполнением клинических шкал больного БАС в городской сети проводились в 11,2% (n=7) случаев.  Очные повторные приемы в частной клинике 1 раз в 3 месяца проводились в 25 %(n=9)  случаев, в том числе с повторным выездом на дом в 5,5 %(n=2)  случаев. Повторная обращаемость в частной клинике была достоверно выше таковой в городской сети, как и заполнения шкал при заочной консультации (p<0,05).  Повторные консультации по телефону обратившихся в фонд 1 раз в 3 месяца с подробным изложением жалоб пациента с заполнением клинических шкал больного БАС в электронной форме проводились в 7,1% случаев (n=33), повторные консультации по телефону обратившихся в частную клинику проводились в 55%(n=25) случаев (p<0,05). Заполнение клинических шкал больного БАС в электронной форме больными однократно осмотренными в частной клинике составило 4,4 % случаев(n=2).

В ходе исследования нам стало известно об одно- или двукратных и более, чем двукратных госпитализации или амбулаторном обращении в учреждения или к лицам, не практикующим Международный стандарт ведения БАС в 79,8% случаев (n=200) и в 8,3% случаев (n=21), соответственно.

Обсуждение

Больных БАС в возрасте до 40 лет было 26 (10,5%), в возрасте 40-60 лет – 61,7%, а старше 60 лет – 27,8%. В выборке, проанализированной за 1998-2003 гг.данные возрастные группы были представлены в процентном соотношение 9,4%, 47,1% и 43,4%.Сравнение указывает на омоложение контингента больных БАС за счет лиц в возрасте 40-60 лет (3).

Исследование показало, что в основном больным БАС в РФ диагноз в медицинских документах озвучивается (87,2%), ошибки в диагнозе делаются лишь в формах БАС, большинству из больных проводится игольчатая миография (92%) и им назначаются витамины, общеукрепляющие средства и физиопроцедуры. В то же время, врачи как крупных, так и малых населенных пунктов одинаково редко ссылаются на Эль-Эскориальские диагностические критерии БАС 1998 года (14%), крайне редко назначают пациентам спирографию (6,3%), официально не входящую в медико-экономические стандарты диагностики БАС в РФ, а также психотропные средства при нарушениях сна, вызванных обездвиженностью (4,4%). Препараты для снижения мышечного тонуса назначаются не реже, чем встречается пирамидный вариант БАС (11,1% и 12,2%) (3). Компоненты Международного стандарта ведения БАС (агрессивные методы коррекции нарушений питания и дыхания) врачи озвучивали больным крайне редко (2-3,9% случаев).

Сокрытие диагноза в медицинских документах , по данным исследования, -  нечастое явление, однако, четко не связанное с наличием когнитивных и психических нарушений у больного. Сокрытие диагноза БАС является нарушением Хельсинкской конвенции по правам человека, однако обязательное озвучивание диагноза не регламентируется законами РФ, в частности о психиатрической помощи и может происходить на усмотрение врача, считающегося, что озвучивание диагноза может ухудшить эмоциональное состояние пациента (1). Таким образом, врачи в РФ скрывают диагноз от больных БАС редко, но истинная частота сокрытия неизвестна, в основном за заочной консультацией к нам обращались не сами больные, а их родственники, и по опыту очного приёма можно сказать, что зачастую инициатива неозвучивания диагноза исходит от родственников больных.

В то же время, амбивалетная формулировка диагноза («синдром БАС») использовалась лишь в 9,5% случаях, при этом врачи чаще выносили основным диагнозом остеохондроз позвоночника, расценивая заболевание как ишемическую миелопатию. Двенадцати больным (4,7% случаев) были выполнены нейрохирургические вмешательства на позвоночнике. Реже ставились диагнозы спинальной амиотрофии, полинейропатии, клещевого энцефалита.  Следует отметить, что формулировка «синдром БАС» способна вызвать равную степень тревоги, как у больных с БАС, которым затягивается постановка окончательного диагноза, так и у больных с ошибочным подозрением на БАС, что может индуцировать или усиливать психические расстройства. По нашему мнению, данную формулировку употреблять не следует. Необходимо соотносить клиническую картину пациента с Эль Эскориальскими критериями (категориями «достоверного», «вероятного», «возможного» БАС), предполагающими обязательное наблюдение пациента в динамике (4,11).

Существует мнение, которое подтверждается отзывами больных бульбарным БАС после внутривенных вливаний на физиологическом растворе, что подобные инфузии могут запускать в головном мозге процесс, напоминающий центральный понтинный миелинолиз у больных с нарушенным глотанием  на фоне гипонатриемии, что сопровождается головокружениями и ухудшением глотания и речи (5). Подобные инфузии, как и внутримышечные инъекции больным с атрофированными мышцами зафиксированы нами лишь в 11,5-12,7% случаев. Известно, что назначение стероидов может ухудшать течение БАС, вызывая стероидную миопатию и усиливая дыхательные расстройства (7). Назначение стероидов было выявлено лишь в 3,9% случаев, чаще, когда больным ставились  ошибочные диагнозы миастении, полимиозита или хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Количество подобных назначений в крупных и малых  населенных пунктах РФ не отличалось (Рисунок 1).

Слева направо:

НЕГАТИВНЫЕ СОБЫТИЯ

1-назначение стероидов, 2- отсутствие неврологического статуса в выписке, 3- сокрытие диагноза, 4- назначение внутримышечных инъекций в атрофированные мышцы, 5- назначение внутривенных инфузий физраствора при бульбарном синдрома,

НЕЙТРАЛЬНЫЕ СОБЫТИЯ

6- озвучивание диагноза, 7 – игольчатая электромиография, 8- назначение витаминов и физиопроцедур,

ПОЗИТИВНЫЕ СОБЫТИЯ

рассказ о: 9- гастростомии, 10- препарате рилузол, 11-неинвазивной вентиляции, 12- трахеостомии, 13- искусственной вентиляции легких

Следует обратить внимание на достоверно более частую повторную обращаемость больных в частную медицинскую структуру с благотворительной лицензией, как в порядке очного наблюдения (11,2 и 25%), так и телефонного общения, по сравнению с обращаемостью в городскую поликлинику и благотворительный фонд (7,1% и 55%) (Рисунок 2).

ГП- городская поликлиника

БФ- благотворительный фонд

ЧК -частная клиника

Показано, что 79,8%(n=200)  больных БАС в РФ мы оказывали высокое качество помощи, при этом больные характеризуются низким сотрудничеством (однократные обращения); примерно 8,3%  пациентов постоянно наблюдаются в учреждениях или у лиц, где не практикуется Международный стандарт ведения БАС. Лишь 11,9% (n=30) больных постоянно велись в соответствии с Международным стандартом оказания помощи больным БАС и характеризовались высоким сотрудничеством (Рисунок 3). Справедливо отметить, что 79,8% больным до обращения к нам было оказано низкое качество медицинской помощи при низком сотрудничестве.

НК или ВК/НС – низкое или высокое качество помощи при низком сотрудничестве

НК/ВС – низкое качество помощи и высокое сотрудничество

ВК/ВС – высокое качество и высокое сотрудничество

С учетом последней переписи населения 2010 года в РФ проживает 142 905 200 человек. Распространенность БАС составляет 0,8-7,3 случая на 100 000 человек, составляя в среднем 4,05 случая на 100 000 (3). Исходя из этого, на территории РФ должно проживать одномоментно 5788 больных БАС. Исследованием было охвачено 251 человек за период 3 года, то есть в год в исследование включалось 83 человек. Это означает, что в поле зрение исследования попало всего лишь 4,3% больных БАС РФ в год, а 95,7% больных находились вне его поля зрения. Позитивным является тот факт, что именно этим 4,3% семей больных был озвучен Международный стандарт ведения БАС.

Выводы

Позитивные (высокое качество помощи и высокое сотрудничество больных) или негативные события (некорректные диагностика и назначения) с больными БАС происходят редко. Говоря образно, по итогам исследования складывается впечатление, что в РФ врачи не хотят лечить БАС, а пациенты не хотят лечиться в силу низкой осведомленности о методах его лечения. Обе стороны в подавляющем большинстве случаев «разводят руками» после постановки диагноза. На рисунке 1 показано «вариационное распределение» позитивных, негативных и нейтральных событий (постановки диагноза). Это, на наш взгляд, отражает общую проблему для РФ - паллиативная помощь не осознаётся врачами, как нечто важное при неизлечимых заболеваниях.

Перспективы организации окружного (городского) кабинета БАС в Москве в настоящее время представляются сомнительными по следующим причинам: 1)  несмотря на относительно высокую стоимость неврологического приема, электромиографического и спирографического обследования, а также нейропсихологического тестирования в рамках общего медицинского страхования (ОМС) трудно прогнозировать количество первичных и повторных приемов и услуг в связи с низким сотрудничеством больных, а также временные затраты на первичный и повторный приём; 2) выполнение вышеописанных услуг одним специалистом является сложной задачей с точки зрения эмоциональной и материальной компенсации трудозатрат; 3) с учетом высокой распространенности психических расстройств среди больных БАС и членов их семей в РФ работа кабинета требует обязательного подключения к приему психотерапевта, что в свою очередь требует соответствующего лицензирования деятельности лечебно-профилактического учреждения и наличия соответствующей ставки в штатном расписании; 4) в целях улучшения сотрудничества и доступности медицинской помощи эффективным является патронаж пациентов на дому, что трудно осуществимо в рамках окружного, а тем более городского кабинета, как в аспекте планирования рабочего времени сотрудника(ов) кабинета, так и в аспекте эмоциональной и материальной компенсации сотрудника(ов) кабинета в рамках системы ОМС.

К созданию такого центра не готова ни современная система здравоохранения РФ, ни уровень самосознания больных БАС и членов их семей, проживающих в РФ сегодня.

Основными проблемами в достижении высокого качества оказания медицинской помощи больным БАС являются недостаточная информация о заболевании, низкая мотивация медицинского персонала к оказанию помощи пациентам с редкими неизлечимыми заболеваниями, ограниченность источников финансирования медико-социальной помощи больным БАС и отсутствие официального стандарта оказания мультидисциплинарной помощи больным БАС в РФ.

Примерно 80% БАС характеризуются низким сотрудничесвом независимо от качества оказываемой им помощи. Основными проблемами в достижении высокого сотрудничества больных БАС являются высокая распространенность психических расстройств среди больных и членов их семей, отсутствие приверженности мнению одного лечащего врача, стремление получать информацию о заболевании из недостоверных источников, обращение за помощью к лицам, преследующим исключительно корыстные цели, низкая мотивация к повторному наблюдению в связи с фатальным характером заболевания, временными, инфраструктурными и административными ограничениями в системе здравоохранения, а также недоверие к официальному здравоохранению (2,4).

Очевидно, что система помощи больным неизлечимым заболеванием, которая является исключительно «бесплатной» или исключительно «платной» неэффективна. Наиболее эффективной системой помощи таким пациентам является дуалистичная комбинированная система, в рамках которой сочетаются услуги, оказываемые в рамках страховой медицины, частного лечебного учреждения, благотворительной организации, структур медико-социальной поддержки с различными уровнями доступности и способами взаимодействия между потребителем и представителем услуг.

Наиболее эффективным способом достижения высокого сотрудничества больных БАС является обеспечение постоянной связи с семьями пациентов путем контакта по телефону и электронной почте, а также патронажа на дому в рамках услуг, предоставляемых, как в рамках частного медицинского учреждения, в том числе имеющего благотворительную лицензию, так и в рамках благотворительного фонда, занимающегося заочной консультативной работой. В обеспечении семей больных БАС должны участвовать сами семьи, благотворительные организации и государство. Благотворительные организации, а также частные медицинские структуры должны активно обучать семьи больных использованию средств государства в решении проблем пациентов (мотивировать их регистрировать инвалидность и пользоваться существующими льготами в целях учета пациентов, получать лекарственные средства из Федерального перечня, а также в порядке врачебной комиссии, получать необходимые средства медицинской реабилитации). Это позволит улучшить качество оказания больным БАС медицинской помощи в РФ. Такая система помощи отражает консолидацию усилий бизнеса, государственной власти и благотворительных организаций в решении проблем инвалидов в РФ (2).

Основным средством увеличения первичной и повторной обращаемости больных, крайне низкой в РФ, вероятно, следует считать работу по увеличению осведомленности о БАС как среди пациентов, так и среди врачей (с помощью профессиональных интернет-ресурсов, публикаций, обучающих мероприятий, средств массовой информации и т.д.).

Авторы выражают искреннюю благодарность окружному неврологу СВАО г. Москву Анвару Магомедовичу Исмаилову и главному врачу ГП № 144 г. Москвы в период с 2010 по 2012 гг. Александру Анатольевичу Гурину, а также первому заместителю руководителя Департамента социальной защиты населения г. Москвы, члену Президиума Благотворительного фонда помощи больным БАС Татьяне Александровне Потяевой за содействие в проведении данного исследования.

Список литературы

1. Краснов В.Н. Расстройства аффективного gспектра. М., Практическая медицина, 2011, 431 стр.
2. Левицкий Г.Н. Больные боковым амиотрофическим склерозом и проблемы их социальной поддержки. Материалы круглого стола «Консолидация усилий органов государственной власти, бизнеса, общественности в решении проблем адаптации инвалидов в обществе». Московская организация партии «Единая Россия». М., 2008, с. 36-45.
3. Левицкий Г.Н. Боковой амиотрофический склероз – лечение и теоретические вопросы. М., Практическая медицина, 2010, стр.1-562.
4. Левицкий Г.Н., Левицкий А.С., Гилод В.М., Левин О.С. Психические нарушения у больных боковым амиотрофическим склерозом и членов их семей и их медико-социальные последствия. Официальный сайт ООО «КДЦ Реал Хэлс» http://r-health.ru/article/detail.php?ID=83.
5. Скворцова В.И., Левицкий Г.Н. Боковой амиотрофический склероз. Рецензенты – М.Н.Захарова. А.Г. Санадзе. В  кн: Клинические рекомендации: Неврология и нейрохирургия (Всероссийское общество неврологов) под ред. Е.И.Гусева, А.Н.Коновалова, А.Б. Гехт, 2007, Гэотар-медиа, стр. 3-39
6. Andersen PM, Boracio GD, Dengler R et al. EFNS task fоrсe on management of amyotrophic lateral sclerosis: guidelines for diagnosing and clinical care of patients and relatives. Eur J Neurol 2005, 12: 921-938.
7. Bach JR,. Pulmonary rehabilitation considerations for Duchenne muscular dystrophy: Prolongation of life by respiratory muscle aids. Critical Reviews in Physical medicine and Rehabilitation, 1992, 3: 239-269.
8. Beghi E, Chio A, Logorscino G et al. European ALS Registry (EURALS). 12th ENMC International Workshop. Naarden, The Netherlands, 8-10 Oct 2004: 1-28.
9. Brooks BR, Miller RG, Swash M, Munsat TL and Airlie House “Current Issues in ALS Therapeutic Trials” Workshop Contributors (1998). El Escorial Revisted: Revised Criteria for the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis. http://www.wfnals.org/Articles/elescorial1998.html (The WFN/ALS Website).
10. Chiò A, Logroscino G, Hardiman O at el . Prognostic factors in ALS: A critical review. Amyotroph Lateral Scler. 2009 Oct-Dec;10(5-6):310-23.
11. Miller RG, Jackson CE, Kasarskis EJ et al. AAN Practice Parameter update: the care of the patient with ALS (an evidence-based review).  http://www.mndassociation.org/research/for_researchers/international_symposium/20th_international_symposium_on_alsmnd/abstract_book_2009.htm