Эдаравон

В 2014 году в Японии, а в 2017 году в США препарат Эдаравон рекомендован для лечения больных БАС.

Эдаравон (бисульфит натрия, Радикут, Радикава) – это антиоксидант, который ранее применялся в Японии и Китае. А также Индии для лечения ишемического инсульта. В 2014 году было показано, что применение эдаравона в дозе 60 мг (40 мл) внутривенно капельно на физиологическом растворе (200 мл) по схеме (14 капельниц первый месяц и по 10-11 капельниц каждые последующие 5 месяцев с интервалом между сериями капельниц в 2 недели) замедляет нарастание неврологического дефицита на 33% у больных БАС в начальной и развернутой стадии заболевания, но не у пациентов с БАС, которые уже себя не обслуживают. О влиянии эдаравона на течение лобно-височной деменции (или лобно-височных когнитивных нарушений) не уточняется. Если в течение 6 мес происходит ухудшение состояния, перерыв в 2 недели сокращается до 1 недели. Каждый месяц необходимо сдавать общий клинический анализ крови, а также делать печеночные пробы (АЛТ, АСТ) и анализ на креатинин (функция почек), возможна глюкозурия, артериальная гипертензия. В настоящее время нами начато лечение нескольких больных этим, у всех течение стабильное, прогрессирования нет, однако у одного больного имело место ухудшение. У двоих – повышение артериального давления.

Стоимость препарата достаточно высокая с учетом необходимости разрешения на ввоз, в настоящее время двухмесячный курс (14 и 10 капельниц) стоит 225 тысяч рублей и последующие 2 и 2 месяца (20 и 20 капельниц) по 180 тысяч рублей при заказе через Клинику Глеба Левицкого. Цена за одну упаковку (10 ампул) — 45 тысяч рублей. Мы не рекомендуем использовать препарат индийского происхождения, желательно только японского. Эдаравон эффективен у 60% больных БАС, неэффективен при пирамидном варианте заболевания.

Инструкция к препарату Эдаравон


Долгосрочная эффективность эдаравона при боковом амиотрофическом склерозе: Апостериорный анализ Исследования 19 (MCI186-19)

Джереми Шефнер, врач, доктор наук, 1 Терри Хайман-Паттерсон, врач, 2 Эрик П. Пиоро, врач, доктор наук, 3 Мартина Видау-Пазос, врач, 4 Шон Лиу, доктор наук, 5 Джефри Джанг, доктор наук, 6 Венди Агнезе, доктор фармакологических наук, 7 и Стефен Эппл, врачcorresponding author 8

Информация об авторах Примечания к статье Информация об авторском праве и лицензии Ограничение ответственности

Go to:

Аннотация

Сокращения

БАС

боковой амиотрофический склероз

БАСОО-40

Опросник оценки больных БАС

ФШОБАС-П

Функциональная шкала для оценки больных боковым амиотрофическим склерозом (пересмотренная)

FDA

Управление по контролю качества пищевых продуктов и лекарственных средств США

ФВС

форсированная вентиляционная способность

Перейти:

1. ВВЕДЕНИЕ

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - это прогрессирующее и летальное нервно-мышечное заболевание, поражающее около 5 человек на каждые 100 000 населения. 12 Для заболевания характерна дегенерация двигательных нейронов мозга и спинного мозга.1 Около половины пациентов с БАС умирают в течение 30 месяцев с момента появления симптомов, большинство не проживает более 5 лет. 3 В настоящее время рилузол и эдаравон являются единственными вариантами терапии для данного заболевания, одобренными Управлением по контролю качества пищевых продуктов и лекарственных средств США (FDA).4567 Существуют и другие терапевтические средства для симптоматического лечения, а также используются устройства и междисциплинарные стратегии лечения для оказания паллиативной помощи, увеличения продолжительности жизни, улучшения качества жизни и поддержания независимости пациентов в течение максимально долгого периода времени. В условиях отсутствия средства излечения БАС желательно иметь дополнительные варианты терапии, демонстрирующие долгосрочное положительное воздействие. 8

Считается, что эдаравон действует как акцептор свободных радикалов, что, гипотетически, защищает двигательные нейроны от повреждений, вызванных свободными радикалами и окислительным стрессом.9 Пациенты с БАС, принимающие эдаравон, демонстрируют значительно меньшее снижение показателя Функциональной шкалы для оценки больных боковым амиотрофическим склерозом (пересмотренной) (ФШОБАС-П) по сравнению с пациентами, принимающими плацебо, как на этапе 3 двойного слепого рандомизированного исследования (Исследование 19, MCI186-19).10 В течение 24-недельного последующего открытого дополнительного исследования, направленного на исследование долгосрочной эффективности и безопасности эдаравона, у пациентов, принимавших эдаравон, сохранилось положительное воздействие на протяжении 48 недель без появление новых или кумулятивных опасений по поводу безопасности.11 Пациенты, принимавшие эдаравон, продемонстрировали значительно лучшие результаты вторичных конечных точек, включая Опросник оценки больных БАС (БАСОО-40), форсированную вентиляционную способность (ФВС) и показатель шкалы Норриса, по сравнению с пациентами плацебо-группы.

В условиях доказанной эффективности эдаравона и его наличия на рынке, практические и этические аспекты ограничивают проведение проспективной рандомизированной плацебо-контролируемой оценки эффективности эдаравона в период свыше 48 недель. Кроме того, полученные ранее данные о долгосрочной эффективности были ограничены пациентами, принимавшими эдаравон в течение 48 недель или 24 недель после приема плацебо, т.е. сравнение с плацебо-группой в течение дополнительных 24 недель было невозможно. В связи с этим для лучшего понимания долгосрочной эффективности терапии с использованием эдаровона у пациентов с БАС был проведен апостериорный анализ последующего открытого дополнительного исследования, в ходе которого сравнивалось воздействие приема эдаравона в течение 48 недель с воздействием при приеме плацебо в течение 24 недель с последующим приемом эдаравона в течение 24 недель, и с прогнозируемым воздействием плацебо с исходной точки до недели 48.

Перейти:

2. МЕТОДЫ

2.1. Исследование 19 (MCI18619) - план исследования

Исследование 19 являлось рандомизированным плацебо контролируемым исследованием двойным слепым методом в параллельных группах. Подробная информация о методологии исследования, этических принципах при проведении исследовании, выборе пациентов (критерии включения и исключения), конечных точках, а также проспективный статистический анализ были ранее подробно описаны (http://clinicaltrials.orgNCT01492686).1011 Пациенты были рандомизировано разделены на группы пациентов, принимавших эдаравон (60 мг), и пациентов, принимавших плацебо в течение 24 недель с последующим открытым дополнительным исследованием в течение 24 недель. Конечной точкой основных параметров эффективности являлось изменение показателя ФШОБАС-П с исходной точки до конца недели 24.

2.2. Апостериорная оценка

Для всех групп исследования было осуществлено несколько линейных регрессионных анализов для прогнозирования результатов плацебо-контролируемого этапа двойным слепым методом с исходной точки до недели 48. Была произведена оценка скорости прогрессирования в течение 24 недель у группы, сразу начавшей прием эдаравона, данная оценка была использована для прогнозирования прогрессирования в течение последующих 24 недель; полученные данные были сопоставлены с фактическим изменением ФШОБАС-П у пациентов, изначально получавших эдаравон в течение 24 недель и продолживших прием эдаравона в течение последующего открытого дополнительного исследования с недели 24 по неделю 48 (группа эдаравон-эдаравон). Скорость прогрессирования в течении первых 24 недель у группы, изначально получавшей плацебо, была использована для прогнозирования прогрессии в течение следующих 24 недель; полученные данные были сопоставлены с фактической скоростью прогрессирования в данной группе, перешедшей на прием эдаравона с недели 24 по неделю 48 (группа плацебо-эдаравон). Таким образом, во временной точке неделя 48 прогнозируемая скорость прогрессирования плацебо могла быть сопоставлена с фактическим прогрессированием в группе плацебо-эдаравон, а также в группе эдаравон-эдаравон, а прогнозируемая скорость прогрессирования в группе эдаравон-эдаравон сопоставлена с фактической скоростью прогрессирования.

2.3. Статистика апостериорного анализа

Отношения между изменением ФШОБАС-П и временем визуализированы при помощи линейного регрессионного анализа для каждой группы исследования. Для оценки разницы между группами в изменении ФШОБАС-П на неделе 48 была использована смешанная линейная модель с ковариатами линейного коэффициента времени, группы, исходной точки, взаимодействия времени и терапии, а также случайного свободного коэффициента.

Перейти:

3. РЕЗУЛЬТАТЫ

3.1. Пациенты и исходные характеристики

Всего в исследовании приняло участие 137 пациентов, которые были рандомизировано разделены на группу, принимавшую эдаравон (кол-во = 69), и группу, принимавшую плацебо (кол-во = 68), на двойном слепом этапе. На исходной точке были хорошо сбалансированы демографические характеристики и характеристики исходной точки, за исключением пола (мужской) и Классификации степени тяжести БАС Японии 1011 Вкратце, средний возраст составил около 60 лет, средняя длительность заболевания на момент отбора в исследование составляла 1 год. Среднее значение (SD) показателя ФШОБАС-П у пациентов в эдаравон-группе и плацебо-группе составило, соответственно, 41,9 (2,4) и 41,8 (2,2) в исходной точке. Двойной слепой этап завершили 127 пациентов, из них 123 пациента (65 пациентов из эдаравон-группы [эдаравон-эдаравон] и 58 пациентов из плацебо-группы [плацебо-эдаравон]) продолжили участие на этапе активной терапии. В этих группах, 53 пациента группы эдаравон-эдаравон и 40 пациентов группы плацебо-эдаравон завершили последующий открытый дополнительный этап исследования с активной терапией. 11 Шесть пациентов умерли во время исследования, все случая были оценены как «отсутствие объективной возможности» в том, что касается отношения к исследованию препарата. 11

3.2. Апостериорный анализ

Прогнозируемое изменение показателя ФШОБАС-П от исходной точки до недели 48 было значительно выше для плацебо-группы по сравнению с эдаравон-группой (Рисунок (Рисунок 1).1). Это также очевидно при измерении скорости снижения показателя ФШОБАС-П до недели 48 (наклон кривых): скорость снижения значительно выше для прогноза плацебо-группы по сравнению с прогнозом эдаравон-группы (Рисунок (Рисунок 2).2). Прогноз для плацебо-группы также имеет значительно большее изменение (снижение) показателя ФШОБАС-П от исходной точки до недели 48 по сравнению с фактическими результатами группы эдаравон-эдаравон (пациенты, изначально отнесенные в эдаравон-группу и участвующие в последующем открытом дополнительном исследовании) (Рисунок (Рисунок 1).1). Соответствующие данные снижения ФШОБАС-П приведены в Рисунке Рисунок 2.2. Скорость снижения показателя ФШОБАС-П у группы плацебо-эдаравон (пациенты, изначально отнесенные в плацебо-группу и затем принимавшие эдаравон в течение 24-недельного последующего открытого дополнительного исследования) была значительно меньше прогнозируемой скорости снижения показателя ФШОБАС-П у плацебо-группы, и была сходна со скоростью снижения показателя ФШОБАС-П у пациентов, принимавших только эдаравон (Рисунок (Рисунок 2).2). При сопоставлении фактических данных группы эдаравон-эдаравон и прогнозируемой оценки эдаравон-группы, не наблюдалось разницы ни в изменении показателя ФШОБАС-П с исходной точки по неделю 48 (Рисунок (Рисунок 1)1), ни в скорости снижения ФШОБАС-П (Рисунок (Рисунок 22).

 

 

Факт - эдаравон

Прогноз - эдаравон

Прогноз - плацебо

Среднее изменение показателя ФШОБАС-П от исходной точки до недели 48

1212.jpg

difference

разница

 

Рисунок 1


 

 

Изменение показателя ФШОБАС-П от исходной точки до недели 48. Среднее изменение показателя ФШОБАС-П от исходной точки до недели 48 для измеренных значений фактической терапии, а также прогностических оценок [Рисунок в цвете см. http://wileyonlinelibrary.com]

(24 недели)

(48 недель)

Среднее изменение значения ФШОБАС от исходной точки

1414.jpg

Эдаравон (кол-во):

Плацебо (кол-во):

 

 

11.jpg

Эдаравон (с цикла 1 по цикл 6)

55.jpg

Линейное, эдаравон (с цикла 1 по цикл 6)

 

22.jpg

Эдаравон-эдаравон (с конца цикла 6 по цикл 12)

66.jpg

Линейное, эдаравон-эдаравон (с конца цикла 6 по цикл 12)

 

33.jpg

Плацебо (с цикла 1 по цикл 6)

77.jpg

Линейное, плацебо (с цикла 1 по цикл 6)

 

44.jpg

Плацебо-эдаравон (с конца цикла 6 по цикл 12)

88.jpg

Линейное, плацебо-эдаравон (с конца цикла 6 по цикл 12)

 

Study cycle

Цикл исследования

Actual edaravone protected edaravone at 12 months, P=.4012

Факт эдаравон прогноз эдаравон в 12 месяцев Р=.4012

Projected placebo vs placebo edaravone at 12 months, P=.001

Прогноз плацебо по сравнению с плацебо-эдаравон в течение 12 месяцев Р=.001

Projected placebo vs projected edaravone at 12 months, P<.0001

Прогноз плацебо по сравнению с прогноз эдаравон в течение 12 месяцев Р=<.0001

Projected placebo vs actual edaravone at 12 months, P<.0001

Прогноз плацебо по сравнению с факт эдаравон в течение 12 месяцев Р=<.0001

 

Рисунок 2

Изменение показателей ФШОБАС-П при фактической терапии и прогнозируемые оценки с исходной точки до недели 48. Изменения показателей ФШОБАС-П отражены для пациентов, принимавших эдаравон или плацебо до недели 24, и прогноз оценки до недели 48. Также показаны изменения показателя ФШОБАС-П у пациентов, которые либо продолжили прием эдаравона, либо перешли с приема плацебо на эдаравон в конце недели 24 до недели 48. Количество пациентов в каждой группе исследования в каждый момент времени указано в нижней части графика. Линейные уравнения регрессии выражены в единицах ФШОБАС-П/месяц [Рисунок в цвете см. http://wileyonlinelibrary.com]

Перейти:

4. ОБСУЖДЕНИЕ

Настоящий апостериорный анализ показал, что изменение показателя ФШОБАС-П сохранялось на значительно более низком уровне у эдаравон-группы по сравнению с плацебо-группой вплоть до недели 48, вне зависимости от того, сравнивались ли прогнозируемые оценки (разница 34%) или фактические показатели группы эдаравон-эдаравон и прогнозируемой плацебо-группы (разница 38%). Учитывая значительную разницу между фактическими показателями эдаравон-группы и плацебо-группы, отмеченными в неделю 24 (−5,0 против −7,5, минимальная среднеквадратическая ошибка = 2,5, P = .0013; разница 33%),10 данные результаты позволяют предположить, что положительное воздействие эдаравона по сравнению с плацебо сохранялось на протяжении 48 недель терапии. Кроме того, функциональное снижение было ниже у пациентов, перешедших с приема плацебо на прием эдаравона на неделе 24, по сравнению с пациентами, которые сохранили бы прием плацебо до недели 48 (-10,9 против -13,0). 11 Следует отметить, что только около 15% пациентов плацебо-группы соответствовали исходным критериям включения (показатель ФШОБАС-П≥2, ФВС≥80%, длительность болезни ≤2 года) до начала последующего открытого дополнительного исследования на неделе 24 (неопубликованные данные), что позволяет предположить возможное положительное воздействие эдаравона на пациентов, у которых болезнь могла прогрессировать сильнее. Коэффициент снижения в недели 24 по 48 у пациентов группы плацебо-эдаравон также аналогичен коэффициенту снижения у пациентов, изначально отнесенных в эдаравон-группу и продолживших прием эдаравон в последующем открытом дополнительном исследовании в недели 24-48 (группа эдаравон-эдаравон), подтверждая положительное воздействие эдаравона у пациентов с БАС, начавших прием препарата на более позднем этапе болезни. 12

4.1. Ограничения исследования

Модель линейной регрессии и смешанная линейная модель были использованы для исследования долгосрочной эффективности и безопасности эдаравона. Хотя этот подход продемонстрировал последовательность результатов при сравнении фактической терапии и прогнозируемой терапии, необходимо с осторожностью подходить к интерпретации клинических аспектов данного апостериорного анализа. Модель линейной регрессии и смешанная линейная модель также предполагают, что ФШОБАС-П изменяется во времени от исходной точки линейно в сторону сокращения. Более ранний отчет о последующем открытом дополнительном исследовании в течение 24 недель показал, что показатель ФШОБАС-П изменялся практически линейно от исходной точки по неделю 48 в группе эдаравон-эдаравон.11 Исходя из предположения о линейном изменении, изменение ФШОБАС-П от исходной точки с недели 24 по неделю 48 было спрогнозировано путем экстраполяции результатов периода с недели 4 по неделю 24. Хотя данное предположение представляется разумным, существуют данные, что функциональное снижение может происходить нелинейно и ранние и поздние этапы могут иметь различную скорость снижения. 131415 Для лучшего освещения этого вопроса необходимы дальнейшие исследования данных программы клинической разработки, включая иные конечные точки.

Перейти:

5. ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Результаты настоящего апостериорного анализа позволяют предполагать возможность длительного эффекта от приема эдаравона и сохранения долгосрочной эффективностью сроком до 1 года. Текущие и запланированные исследования углубят наше понимание долгосрочной безопасности и эффективности эдаравона для лечения пациентов с БАС.

Перейти:

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ

Дж.Ш., Т.Х.П., Е.П.П. и М.В.П. являются консультантами МТФА. С.Э. является сотрудником МТФА. В.А. является бывшим сотрудником МТФА. Ш.Л. является сотрудником МТФА. Дж.Дж. работает по контракту с МТФА.

Перейти:

ЗАЯВЛЕНИЕ О СОБЛЮДЕНИИ ЭТИЧЕСКИХ НОРМ ПРИ ПУБЛИКАЦИИ

Мы подтверждаем, что нами было прочтено заявление Журнала по вопросам, связанным с соблюдением этических норм при публикации, и подтверждаем соответствие настоящего отчета этим принципам.

Перейти:

БЛАГОДАРНОСТЬ

Компания «pвэлью коммюникейшнс» оказала поддержку при составлении, редактировании и публикации технических данных, а финансовая поддержка была предоставлена компанией «Мицубиси Танабе Фарма Америка, Инк.». (МТФА). Исследование 19 было профинансировано «Мицубиси Танабе Фарма Корпорейшн» (МТФК), настоящий апостериорный анализ профинансирован МТФА. Вклад МТФА и МТФК в настоящую рукопись отсутствует, за исключением вклада перечисленных авторов.

Перейти:

Примечания

Шефнер Дж., Хайман-Паттерсон Т., Пиоро Е.П. и др. Долгосрочная эффективность эдаравона при боковом амиотрофическом склерозе: Апостериорный анализ Исследования 19 (MCI186-19). Мышечный нерв. 2020;61:218–221. 10.1002/mus.26740 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

Информация о спонсорах «Мицубиси Танабе Фарма Америка, Инк.»

Перейти:

ССЫЛКИ

1. Brown RH Jr, AlChalabi A. Amyotrophic lateral sclerosis. N Engl J Med. 2017;377(16):1602. [PubMed] [Google Scholar]

2. Mehta P, Kaye W, Raymond J, et al. Prevalence of amyotrophic lateral sclerosis United States, 2014. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2018;67(7):216218. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]

3. Talbot K. Motor neuron disease: the bare essentials. Pract Neurol. 2009;9(5):303309. [PubMed] [Google Scholar]

4. Radicava® (edaravone injection) [package insert]. Jersey City, NJ: Mitsubishi Tanabe Pharma Corporation; August 2017.

5. Rilutek® (riluzole) [package insert]. Bridgewater, NJ: sanofiaventis U.S. LLC; November 2012.

6. U.S. Food and Drug Administration . Drugs@FDA: FDA Approved Drug Products. 2019. https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=020599. Accessed September 18, 2019.

7. U.S. Food and Drug Administration. FDA approves drug to treat ALS. 2017. https://www.fda.gov/news-events/press-announcements/fda-approves-drug-treat-als. Accessed September 18, 2019.

8. Zarei S, Carr K, Reiley L, et al. A comprehensive review of amyotrophic lateral sclerosis. Surg Neurol Int. 2015;6:171. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]

9. Brooks BR, Jorgenson JA, Newhouse BJ, Shefner JM, Agnese W. Edaravone in the treatment of amyotrophic lateral sclerosis: efficacy and access to therapy a roundtable discussion. Am J Manag Care. 2018;24(9 suppl):S175S186. [PubMed] [Google Scholar]

10. Writing Group on Behalf of the Edaravone ALS 19 Study Group . Safety and efficacy of edaravone in well defined patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised, doubleblind, placebocontrolled trial. Lancet Neurol. 2017;16(7):505512. [PubMed] [Google Scholar]

11. Writing Group on Behalf of the Edaravone ALS 19 Study Group . Openlabel 24week extension study of edaravone (MCI186) in amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2017;18(suppl 1):5563. [PubMed] [Google Scholar]

12. Takei K, Tsuda K, Takahashi F, Palumbo J. Posthoc analysis of openlabel extension period of study MCI18619 in amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2017;18(suppl 1):6470. [PubMed] [Google Scholar]

13. Thakore NJ, Lapin BR, Pioro EP, Pooled Resource OpenAccess ALSCTC . Trajectories of impairment in amyotrophic lateral sclerosis: insights from the Pooled Resource OpenAccess ALS Clinical Trials cohort. Muscle Nerve. 2018;57(6):937945. [PubMed] [Google Scholar]

14. Proudfoot M, Jones A, Talbot K, AlChalabi A, Turner MR. The ALSFRS as an outcome measure in therapeutic trials and its relationship to symptom onset. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2016;17(5–6):414425. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]

15. Gordon PH, Cheng B, Salachas F, et al. Progression in ALS is not linear but is curvilinear. J Neurol. 2010;257(10):17131717. [PubMed] [Google Scholar]

 



Рассказать друзьям: 

Отзывы

С особой благодарностью к клинике Глеба Николаевича Левицкого зща нашу маму. Вы подарили ей жизнь Четыре года жизни!!! Благодаря Вашим рекомендациям и Вашему опыту. наша мама Егорова Наталья могла активно участвовать и радоваться жизни вместе с нами Дай Бог Вам процветания и благополучия Низкий поклон
Семья Егоровых, Москва
07 Сентябрь 2018
Огромная благодарность Глебу Николаевичу за приём! Очень рада, что попала в данную клинику. Прекрасный специалист, душевный человек!!! Всё прекрасно объяснил, осмотр прошёл на профессиональном уровне!!! Лишних обследований не назначил, и это сейчас крайне редко бывает!!! Безумно рада, что обратилась, получила исчерпывающий ответ на свои вопросы!!! Процветания Вам, здоровья!!! Успехов!!! Ваш труд очень благородный!!! В клинике приятная атмосфера, приветливый персонал. Спасибо Вам огромное, что Вы есть!!! 24.07.2020
Мария Л.
25 Июль 2020

Смотреть все

Вопросы и ответы

здравствуйте !!! У меня в течение 6 месяцев постоянные фасцикуляции в икроножных мышцах , а также периодические во все теле ( в состоянии покоя ) . Слабости в конечностях нет , бульбарных нарушений нет. , очень редко обычно во сне несильные судороги в икроножных мышцах , которые сразу проходят при изменении положения . Наблюдается небольшая тяжесть в ногах по утрам и некоторое напряжение в мышцах . Двигательные движения не ограничены , но есть тремор рук и ног ( особенно заметен при занятиях йогой ) . Скажите , если нет слабости можно ли заподозрить БАС ? Очень сильно нервничаю по этому поводу , появилась бессонница , часто впадаю в панику .... Если подергивания в течение полугода , должны ли появиться какие-то другие симптомы БАС ? Или это еще может быть впереди ? Нужно ли провести какие-то специальные исследования ? Спасибо . С нетерпением жду ответа ...

Смотреть ответ

Здравствуйте, уважаемые консультанты! Сестре 30 лет, встал вопрос о БАС. Пишу с её разрешения. Из диагнозов- митохондриальная патология? Предположена по результатам УЗИ (диффузные изменения всех органов брюшной, щитовидки, проблемы с сердцем), МРТ, жалобам, обследуется у генетиков в настоящий момент Жалобы- головокружение последние 2 года, головные боли односторонние(то с одной стороны, то с другой, из шеи в область глаза) в течение нескольких лет, в последнее время часто. В последнее время у сестры сильный стресс, полгода в сильном напряжении, похудела на 20 кг, чувствует слабость. На фоне стресса плохо ела, плюс грудное вскармливание 2 года- может быть гиповитаминоз Из того, что подтверждает БАС похудание, гипотоничночть- мыщцы вялые, слабость, симметричная, особенно в плечах и руках, боли в руках, ногах тянущего характера. До недавнего времени наблюдались фасцикуляции- списывала "нервы". Последнюю неделю резко усилились- везде(во всех мышцах- живот, голени, бедро, лицо-щёки, бровь, губа, руки, ягодицы, в последние дни- в кистях и стопах), постоянно, с интервалами лишь в несколько секунд, провоцируются движением, постукиванием . Нарушений чувствительности нет, лишь изредка бывает лёгкое покалывание пальцев левой руки. МРТ- единичные очаги демиелинизации в лобной доле справа, субарахноидальные конвекститальные пространства умеренно расширены в лобно-теменных долях УЗИ брюшной- диффузные изменения всех органов, признаки хр.пиелонефрита, щитовидная- узел и киста Из обследования у генетиков выяснилась глюкозурия, в моче аргинин, треонин Как человек близкий медицине, я подумала о БАС, многое подтверждает(генерализова нные фасцикуляции, боли, слабость, по МРТ атрофия моторной коры, аминокислоты в моче- попалась такая литература, данные ЭМГ- повышение ПДЕ (при полиневропатии было бы снижение), амплитуды, наличие спонтанной активности- фибриляций и фасцикуляций) К участковому неврологу запись на днях, к главному пока не удаётся попасть Посмотрите, пожалуйста, ЭМГ игольчатую, она подтверждает БАС? Есть ли что-то, с чем можно дифференцировать БАС в нашем случае c учётом приведённых обследований? Полиневропатия, эндокринопатия, доброкачественные фасцикуляции, гиповитаминоз - никак?

Смотреть ответ

у меня по всему позвоночнику много грыж и протрузий посоветовали сделать ЭНМГ верхних и нижних конечностей Заключение:признаки аксональной сенсомоторной полинейропатии верхних и нижних конечностей ЭНМГ-признаки заинтересованности на уровне тел мотонейронов передних рогов спинного мозга на уровне шейного и поясничного утолщения И что это значит не могу узнать

Смотреть ответ

Задать свой вопрос

Статьи и советы

Телесеминар на тему: «Фобия бокового амиотрофического склероза. Особенности электромиографического о
Телесеминар на тему: «Воспалительные миопатии»
Лектор: Левицкий Глеб Николаевич
Телесеминар. Тема "Наследственные спастические параплегии и метаболические миелопатии"